解读弥漫大B细胞淋巴瘤的临床表现与诊断流程

弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）是一种具有侵袭性的非霍奇金淋巴瘤（NHL）类型，占据了成人NHL病例的约三分之一。本文将详细解读DLBCL的临床表现、诊断流程以及分子亚型对治疗和预后的影响。

临床表现： DLBCL患者最常见的临床表现是无痛性淋巴结肿大，这种肿大可以是局部的，也可以迅速进展为全身性的。淋巴结肿大通常首先在颈部、腋窝或腹股沟区域出现，但也可能涉及全身其他淋巴结。随着病情发展，DLBCL可能侵犯全身多个器官，包括脾脏、肝脏、骨髓和胃肠道等。此外，患者可能出现发热、盗汗、体重减轻等全身症状。这些症状可能与肿瘤负荷增加、感染风险升高或炎症反应有关。在某些情况下，DLBCL还可能引起局部压迫症状，如呼吸困难、吞咽困难等。因此，对于出现无痛性淋巴结肿大的患者，应警惕DLBCL的可能，并及时进行相关检查。

诊断流程： DLBCL的诊断需要结合临床表现、影像学检查和组织病理学检查。影像学检查，如CT扫描或PET-CT，可以帮助评估病变的范围和淋巴结受累情况，为临床分期提供重要依据。组织病理学检查是诊断DLBCL的关键，通过活检取得的组织样本可以进行形态学和免疫组化分析，以确定肿瘤细胞的类型和特性。此外，分子分型也是诊断流程中的重要组成部分，它有助于识别不同的DLBCL亚型，从而指导治疗和预测预后。常用的分子分型方法包括基因表达谱分析和基因突变检测等。通过综合分析这些检查结果，医生可以对DLBCL进行准确诊断，并制定个体化的治疗计划。

分子亚型与预后： DLBCL的分子亚型对患者的预后和治疗选择具有重要影响。根据基因表达谱的不同，DLBCL可以分为多种亚型，其中较为常见的是生发中心B细胞样（GCB）和活化B细胞样（ABC）亚型。GCB亚型通常对化疗较为敏感，预后较好；而ABC亚型则相对较难治疗，预后较差。此外，还有一些罕见的分子亚型，如双重打击淋巴瘤和三重打击淋巴瘤，它们具有更高的侵袭性和不良预后。了解肿瘤的分子亚型有助于医生为患者制定个性化的治疗方案，并预测患者的预后。

治疗与新进展： DLBCL的标准治疗方案是R-CHOP化疗方案，即利妥昔单抗（R）联合环磷酰胺、多柔比星、长春新碱和泼尼松。这种方案已被证明可以显著提高患者的缓解率和生存率。然而，对于某些难治性或复发的DLBCL患者，新的治疗方法正在不断研究中，包括靶向治疗、免疫治疗和CAR-T细胞疗法等。靶向治疗主要针对肿瘤细胞特有的信号通路或表面标志物，如PI3K抑制剂和BTK抑制剂等。免疫治疗通过激活或增强机体的免疫反应来杀伤肿瘤细胞，如PD-1/PD-L1抑制剂和双特异性抗体等。CAR-T细胞疗法则是将患者的T细胞在体外改造为能够特异性识别肿瘤细胞的CAR-T细胞，再输回患者体内发挥抗肿瘤作用。这些新兴治疗方法有望为DLBCL患者提供更多的治疗选择和更好的预后。

综上所述，DLBCL的临床表现多样，诊断依赖于综合检查，分子亚型对预后和治疗至关重要。随着医学技术的不断进步，DLBCL的治疗策略也在不断优化，为患者带来了更多的希望。未来，我们期待更多针对DLBCL的个体化治疗策略和新药研发，以进一步提高患者的生活质量和生存获益。

韩娜

郑州大学第二附属医院本部