毛细胞白血病：慢性B细胞白血病的诊断与治疗

毛细胞白血病（Hairy Cell Leukemia, HCL）是一种较为罕见的慢性B细胞白血病，其特点在于骨髓中异常B淋巴细胞（毛细胞）的积聚。这些细胞因表面有长长的、毛状的突起而得名。该病症的临床表现常包括乏力、体重减轻、反复感染和贫血等症状。

病因及发病机制

毛细胞白血病的确切病因尚未完全明确。研究表明，HCL可能起源于慢性感染或长期抗原刺激下的B细胞异常增殖。毛细胞具有独特的免疫表型，表达多种B细胞标志物，如CD20、CD22、CD11c等。这些异常B细胞的积聚可能导致骨髓功能受损，影响正常血细胞的生成，从而引发相应的临床表现。

临床表现

毛细胞白血病的主要临床表现包括：

乏力：由于贫血和骨髓功能受损，患者常感到疲劳无力。

体重减轻：由于食欲减退和慢性消耗，患者体重逐渐下降。

反复感染：由于免疫功能受损，患者容易发生各种感染，如肺部感染、皮肤感染等。

贫血：骨髓功能受损导致红细胞生成减少，出现贫血症状。

脾肿大：部分患者可出现脾肿大，与毛细胞在脾脏的积聚有关。

诊断

毛细胞白血病的诊断主要依赖于血液学和骨髓检查：

血液学检查：可以发现白细胞计数的异常，特别是单核细胞增多。外周血涂片检查可见典型的毛细胞。

骨髓检查：骨髓活检揭示骨髓中毛细胞的异常积聚，是确诊的关键。

流式细胞仪技术：能够精确识别毛细胞的表面标志物，提高诊断的准确性。

治疗

传统上，毛细胞白血病的治疗包括干扰素和嘌呤类似物，如脱氧胞苷酸酶抑制剂。这些药物通过抑制细胞核酸合成，从而抑制毛细胞的生长。尽管这些传统治疗方法在一定程度上可以控制病情，但它们往往伴随有显著的副作用，且难以实现长期缓解。

近年来，毛细胞白血病的治疗策略已经转向靶向治疗和免疫治疗：

靶向治疗：布鲁顿酪氨酸激酶（BTK）抑制剂能够特异性地抑制毛细胞的信号传导途径，从而减少细胞的增殖。与传统治疗相比，BTK抑制剂具有更高的疗效和更好的安全性。

免疫治疗：CD20单克隆抗体的使用能够激活机体的免疫系统，精准攻击毛细胞。免疫治疗不仅提高了治疗效果，还显著改善了患者的生活质量，并减少了治疗相关的副作用。

预后及随访

毛细胞白血病是一种慢性病程，需要长期随访和管理。随着医学的进步，其诊断和治疗手段不断优化，为患者提供了更多的治疗选择和更好的预后。患者应当与医疗专业人员密切合作，选择合适的治疗方案，以期达到最佳的治疗效果。定期的血液学检查、骨髓检查和影像学检查有助于评估病情和治疗效果，指导后续的治疗调整。

总之，毛细胞白血病虽然是一种罕见的疾病，但随着医学的发展，对其认识不断深入，诊断和治疗手段不断进步。通过综合运用多种治疗手段，有望为患者带来更好的治疗效果和生活质量。患者应当保持积极的心态，与医疗团队密切合作，共同对抗这一罕见疾病。

王炳华

威海市中心医院