霍奇金淋巴瘤(HL)是一种起源于淋巴系统的恶性肿瘤,其特征为淋巴细胞异常增生,并伴有独特的病理特征,即Reed-Sternberg(R-S)细胞的出现。这种肿瘤根据其细胞类型和临床表现可以分为经典型霍奇金淋巴瘤(cHL)和结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤(NLPHL)。尽管霍奇金淋巴瘤的确切病因尚未完全明确,但研究表明,遗传因素、EB病毒感染以及免疫系统低下可能与其发病有关。
临床表现
霍奇金淋巴瘤的临床表现多样,最常见的症状是无痛性淋巴结肿大,尤其是颈部、腋下和腹股沟淋巴结。这种肿大通常是渐进性的,开始时可能不引起患者的注意。随着病情的发展,患者可能会感到乏力、发热、夜间盗汗以及体重减轻,这些症状被称为“B症状”。在某些情况下,霍奇金淋巴瘤还可能引起全身性症状,如全身性瘙痒和酒精疼痛,即饮酒后淋巴结疼痛。
诊断
霍奇金淋巴瘤的诊断依赖于病理学检查,尤其是组织活检。病理学检查可以确定R-S细胞的存在,这是诊断霍奇金淋巴瘤的关键。此外,医生可能还会进行影像学检查,如CT扫描、PET-CT扫描和MRI,以评估肿瘤的范围和是否有远处转移。骨髓活检和血液检查也有助于评估疾病的分期和预后。
疾病原理
霍奇金淋巴瘤的发生与淋巴细胞的异常增生有关。在cHL中,肿瘤细胞主要来源于B淋巴细胞,而在NLPHL中,肿瘤细胞则主要来源于T淋巴细胞。R-S细胞是霍奇金淋巴瘤的特征性细胞,它们是一种巨大的多核或双核细胞,含有丰富的胞浆和典型的双核或多核结构。这些细胞在肿瘤微环境中起到关键作用,通过分泌细胞因子影响周围正常细胞的行为,促进肿瘤的生长和扩散。
治疗
霍奇金淋巴瘤的治疗包括化疗、放疗和靶向治疗。化疗是霍奇金淋巴瘤的主要治疗手段,尤其是对于晚期或广泛扩散的病例。放疗通常用于治疗局部病变,尤其是在化疗后仍有残留病灶的情况下。靶向治疗,如CD30抗体药物,对于某些类型的霍奇金淋巴瘤也显示出良好的疗效。
预后
随着治疗技术的进步,霍奇金淋巴瘤的预后已经显著改善。早期诊断和治疗对于提高生存率至关重要。大多数霍奇金淋巴瘤患者经过标准治疗后可以实现长期生存,但仍需定期随访,以监测疾病的复发或进展。
总结来说,霍奇金淋巴瘤是一种以淋巴结肿大为警示信号的淋巴系统恶性肿瘤。了解其临床表现、诊断方法和疾病原理对于早期识别和治疗至关重要。随着医学研究的深入和治疗手段的发展,霍奇金淋巴瘤患者的预后得到了显著改善,但仍需对这一疾病保持警觉,以便及时采取有效的治疗措施。
沈莉菁
上海交通大学医学院附属仁济医院
北京大众健康科普促进会
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