边缘区B细胞淋巴瘤诊疗新进展

边缘区B细胞淋巴瘤（MZL）是一种起源于成熟B细胞的非霍奇金淋巴瘤，占所有非霍奇金淋巴瘤的8-10%。随着对MZL发病机制的深入认识，诊疗手段不断取得新进展，为患者带来了更多的治疗选择和希望。

病理分型与临床意义

MZL可分为3个亚型：结外MZL、脾MZL和淋巴结MZL。不同亚型的临床表现、预后和治疗策略有所差异。结外MZL常累及胃肠道、肺、皮肤等部位，表现为相应器官受累的症状；脾MZL多见于中年男性，常表现为脾肿大；淋巴结MZL则以无痛性淋巴结肿大为主要表现。准确分型对于制定个体化治疗方案至关重要。

临床表现与诊断

MZL多表现为无痛性淋巴结肿大、脾肿大，部分患者可伴有全身症状如发热、盗汗、体重减轻等。诊断MZL依赖于病理学检查，需要淋巴结或其他受累组织活检，结合免疫组化、流式细胞术等检查明确诊断。此外，影像学检查如CT、PET-CT有助于评估病情及疗效。

分期与预后评估

Ann Arbor分期系统可用于MZL的分期，国际预后指数（IPI）可用于评估患者预后。分期早、IPI评分低的患者预后较好。这些评估工具有助于指导治疗决策和预测患者生存。

治疗策略与新进展

MZL的治疗需综合考虑患者的年龄、一般情况、病理分型、分期及症状等因素。无症状的早期MZL可选择观察等待。有症状患者多采用化疗、生物治疗或放疗。近年来，靶向治疗和免疫治疗在MZL中显示出较好的疗效和安全性。

靶向治疗

BTK抑制剂如伊布替尼等在MZL中取得良好疗效，尤其适用于老年、化疗不耐受的患者。此外，PI3K抑制剂、CD20单抗等也在MZL中显示出治疗潜力。BTK抑制剂通过抑制BTK蛋白的活性，阻断B细胞受体信号通路，抑制肿瘤细胞的增殖和存活。PI3K抑制剂通过抑制PI3K/AKT/mTOR信号通路，抑制肿瘤细胞的生长和增殖。CD20单抗通过特异性结合CD20分子，诱导肿瘤细胞凋亡。

免疫治疗

以PD-1/PD-L1单抗为代表的免疫检查点抑制剂在MZL中取得突破性进展，部分患者可获得长期缓解。CAR-T细胞治疗也在MZL中显示出初步疗效，为患者提供了新的治疗选择。免疫检查点抑制剂通过解除肿瘤对T细胞的免疫抑制，恢复T细胞的抗肿瘤活性。CAR-T细胞治疗通过将患者自身的T细胞进行基因工程改造，使其表达特异性识别肿瘤抗原的嵌合抗原受体（CAR），增强T细胞对肿瘤的杀伤能力。

总结与展望

边缘区B细胞淋巴瘤的诊疗已取得显著进展。未来，基于分子分型和免疫微环境的个体化治疗有望进一步提高MZL的疗效和患者生活质量。多学科协作、精准治疗将是MZL诊治发展的主要方向。随着新药和新技术的不断涌现，MZL患者有望获得更好的治疗效果和生活质量。此外，加强患者教育、提高患者对疾病的认知和自我管理能力，也是改善患者预后的重要措施。通过多学科团队的共同努力，相信MZL患者的明天会更加光明。

田飞

葫芦岛市中心医院