外周T细胞淋巴瘤

外周T细胞淋巴瘤（Peripheral T-cell lymphoma, PTCL）是一组起源于外周T细胞或NK细胞的非霍奇金淋巴瘤。这类淋巴瘤的发病率相对较低，但预后较差，因此，研究其治疗策略至关重要。

一、化疗

化疗是外周T细胞淋巴瘤的传统治疗手段。常用的化疗方案包括CHOP（环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松）和EPOCH（依托泊苷、长春瑞滨、环磷酰胺、多柔比星、泼尼松）。对于初治患者，CHOP方案是标准的一线治疗方案。EPOCH方案对于某些亚型的外周T细胞淋巴瘤具有更好的效果。然而，化疗的缓解率较低，且容易复发，因此，需要进一步探索更有效的治疗手段。

二、生物治疗

生物治疗是近年来外周T细胞淋巴瘤治疗的新方向。利妥昔单抗是一种针对CD20阳性B细胞的单克隆抗体，虽然对外周T细胞淋巴瘤总体效果有限，但对于表达CD20的外周T细胞淋巴瘤患者可能有益。此外，针对PD-1/PD-L1通路的免疫检查点抑制剂在某些外周T细胞淋巴瘤亚型中显示出良好的疗效，为患者提供了新的治疗选择。

三、靶向治疗

靶向治疗通过特异性作用于肿瘤细胞的分子靶点来抑制肿瘤生长和扩散。例如，针对CD30的抗体药物brentuximab vedotin在表达CD30的外周T细胞淋巴瘤患者中显示出较好的疗效。此外，针对JAK/STAT通路的抑制剂也在外周T细胞淋巴瘤的治疗中显示出潜力。

四、造血干细胞移植

对于年轻且具有良好体能的患者，造血干细胞移植（HSCT）是一种潜在的治愈性治疗手段。对于一线化疗后达到完全缓解的患者，进行自体造血干细胞移植可以提高生存率。对于难治性或复发的患者，异基因造血干细胞移植是一种选择，但需权衡移植相关的风险。

五、个体化治疗

由于外周T细胞淋巴瘤的异质性，个体化治疗显得尤为重要。根据患者的基因突变、蛋白表达等分子特征，选择最合适的治疗方案，以提高治疗效果和减少不良反应。

六、小分子药物

小分子药物通过干扰肿瘤细胞内的信号传导途径来抑制肿瘤生长。例如，针对mTOR通路的抑制剂在某些外周T细胞淋巴瘤亚型中显示出抗肿瘤活性。

七、免疫调节剂

免疫调节剂通过调节机体的免疫系统来增强对肿瘤的免疫反应。例如，来普唑（lenalidomide）作为一种免疫调节剂，在外周T细胞淋巴瘤的治疗中显示出一定的疗效。

八、CAR-T细胞疗法

嵌合抗原受体T细胞（CAR-T）疗法是一种新型的细胞免疫疗法，通过基因工程改造患者的T细胞，使其能够特异性识别和杀伤肿瘤细胞。CAR-T细胞疗法在某些外周T细胞淋巴瘤亚型中显示出良好的疗效。

综上所述，外周T细胞淋巴瘤的治疗策略多样，包括化疗、生物治疗、靶向治疗、造血干细胞移植、小分子药物、免疫调节剂和CAR-T细胞疗法等。随着对疾病分子机制的深入了解，未来可能会开发出更多有效的治疗手段，改善患者的预后。此外，多学科综合治疗（MDT）模式的应用，可以为患者提供个体化、精准化的治疗方案，进一步提高治疗效果和患者生活质量。

张菁

江苏省人民医院