淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤：病理特征与治疗策略

霍奇金淋巴瘤（HL）是起源于淋巴组织的恶性肿瘤，属于淋巴瘤的一种亚型。根据世界卫生组织（WHO）的分类，霍奇金淋巴瘤分为两大类：经典型霍奇金淋巴瘤（cHL）和结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（NLPHL）。本文将详细介绍淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤的病理特征、临床表现、诊断方法和治疗策略。

一、病理特征 淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤的病理特征主要表现为淋巴结内大量淋巴细胞浸润，伴有少量的典型R-S细胞（Reed-Sternberg细胞）。R-S细胞是霍奇金淋巴瘤的特征性细胞，体积较大，核大且呈双叶状，胞浆丰富。NLPHL的R-S细胞数量相对较少，且常为单核型，称为流行性大细胞（LP细胞）。此外，NLPHL的背景细胞以小淋巴细胞为主，伴有一定比例的组织细胞。

二、临床表现 淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤的临床表现多样，常见的症状包括： 1. 无痛性淋巴结肿大：最常见，多发生在颈部、锁骨上和腋下淋巴结。 2. 系统症状：发热、盗汗、体重减轻等，发生率低于cHL。 3. 局部压迫症状：如咳嗽、气促、吞咽困难等，与受累淋巴结的部位有关。 4. 其他：脾肿大、皮肤瘙痒等。

三、诊断方法 1. 病理活检：通过淋巴结穿刺或切除活检，观察组织学特征，是诊断HL的金标准。 2. 影像学检查：CT、PET-CT等，评估病变范围和分期。 3. 骨髓穿刺：排除骨髓受累。 4. 实验室检查：血常规、肝肾功能、LDH等，评估病情和预后。

四、分期 霍奇金淋巴瘤的分期依据Ann Arbor系统，分为Ⅰ-Ⅳ期。主要根据病变范围、有无B症状等进行分期。

五、治疗策略 1. 化疗：NLPHL对化疗较为敏感，常用的化疗方案有ABVD（多柔比星、博来霉素、长春碱、达卡巴嗪）等。早期患者可采用化疗+受累野放疗，晚期患者以化疗为主。 2. 放疗：早期NLPHL可采用受累野放疗，缓解率可达90%以上。晚期患者一般不推荐放疗。 3. 免疫治疗：如PD-1抑制剂，对部分难治复发的NLPHL有效。 4. 造血干细胞移植：适用于部分难治复发或高危NLPHL患者。

六、预后 淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤的预后相对较好，5年生存率可达80%以上。早期患者经过规范治疗，长期生存率可达90%以上。影响预后的因素包括分期、年龄、B症状、LDH水平等。

总之，淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤是一种特殊的淋巴瘤亚型，具有独特的病理特征和临床表现。通过病理活检明确诊断后，根据病情选择合适的化疗、放疗或免疫治疗方案，有望获得较好的疗效和预后。患者应积极配合医生的治疗和随访，以期早日康复。

万俊辉

南昌大学第一附属医院