边缘区B细胞淋巴瘤(Mantle Cell Lymphoma, MCL)是一种罕见的非霍奇金淋巴瘤(NHL),起源于B淋巴细胞,并主要影响淋巴结的边缘区。本科普旨在探讨MCL的临床病理特征及其治疗方法。
边缘区B细胞淋巴瘤的病理特征主要表现为恶性B细胞的增殖,这些细胞在淋巴结的边缘区形成肿瘤。MCL的细胞生物学行为较为侵袭性,预后相对较差。病程进展较快,且易发生全身性播散。病理上,MCL细胞通常表现为中等大小,核呈不规则形,核仁不明显,胞浆较少,细胞间粘附性差。免疫表型上,MCL细胞表达B细胞相关抗原如CD20、CD79a,以及MCL特异性标志物cyclin D1。
临床上,MCL患者多表现为无痛性淋巴结肿大,以颈部和腹部淋巴结最为常见,部分患者可伴有全身症状如发热、盗汗和体重减轻。部分患者还会出现消化道受累的症状,如腹痛、腹泻等。诊断上,主要依赖于淋巴结活检和免疫组化检查,确诊需结合临床表现、病理学和免疫表型。
治疗方面,MCL的治疗目标是尽可能实现完全缓解,延长无进展生存期(PFS)和总生存期(OS)。常用的治疗方法包括化疗、免疫化疗、靶向治疗和造血干细胞移植。化疗方案常采用含有利妥昔单抗的R-CHOP方案,可提高缓解率。对于年轻、体能状态好的患者,可考虑进行造血干细胞移植,以期获得长期无病生存。近年来,针对MCL的靶向治疗药物如BTK抑制剂,显示出较好的疗效和耐受性,为MCL患者提供了新的治疗选择。
综上,边缘区B细胞淋巴瘤是一种侵袭性较强的B细胞淋巴瘤,其病理特征和临床表现较为典型。治疗上需综合运用化疗、免疫化疗、靶向治疗等手段,以期延长患者生存期和改善生活质量。随着医学研究的不断进展,相信未来会有更多有效的治疗方案应用于MCL的治疗。
李静
西南医科大学附属中医院