边缘区B细胞淋巴瘤的病理学基础与临床特征

边缘区B细胞淋巴瘤（Mantle Cell Lymphoma, MCL）是一种起源于B淋巴细胞的恶性肿瘤，属于非霍奇金淋巴瘤的范畴。本文将详细阐述MCL的病理学基础及其临床特征，为临床治疗提供参考。

病理学基础： 1. 组织学特征：MCL的肿瘤细胞主要分布在淋巴结的边缘区，细胞形态呈中等大小，核膜明显，核仁不明显。肿瘤细胞呈弥漫性或结节状生长，部分病例中可见“包膜样”结构。

免疫表型：MCL细胞表达B细胞相关抗原（如CD19、CD20、CD22等），同时表达cyclin D1，而CD5和CD10表达缺失或弱阳性。此外，MCL细胞还表达SOX11、MUM1等其他分子标志物。

遗传学改变：MCL常见的分子遗传学改变包括CCND1基因重排（与IgH基因融合）和TP53基因突变。CCND1基因重排导致cyclin D1蛋白过表达，是MCL诊断的重要标志。TP53基因突变与MCL的预后不良相关。

临床特征： 1. 发病年龄：MCL多见于中老年患者，中位发病年龄为60-65岁。

临床表现：MCL常见的临床表现包括无痛性淋巴结肿大、全身症状（如发热、盗汗、体重减轻）和结外病变（如胃肠道、软组织等）。部分病例可表现为脾大和骨髓受累。

临床表现的多样性：不同患者的临床表现差异较大。部分患者呈惰性病程，进展缓慢；而另一部分患者病情进展较快，预后较差。

预后因素：MCL患者的预后受多种因素影响，包括年龄、IPI评分、细胞遗传学改变等。TP53基因突变与预后不良密切相关。

治疗原则： 1. 综合治疗：MCL的治疗需综合考虑患者的年龄、病程进展速度、并发症等因素，制定个体化治疗方案。常用的治疗方法包括化疗、靶向治疗、免疫治疗等。

化疗：常用的化疗方案包括CHOP方案、R-CHOP方案等。对于高危患者，可考虑采用高强度的化疗方案。

靶向治疗：针对MCL细胞的分子靶点，可采用CD20单克隆抗体（如利妥昔单抗）和BTK抑制剂（如伊布替尼）等靶向药物进行治疗。

免疫治疗：CAR-T细胞疗法等新型免疫治疗手段在MCL的治疗中显示出较好的疗效，但仍需进一步评估其长期疗效和安全性。

总结： 边缘区B细胞淋巴瘤是一种具有独特病理学特征和临床表现的非霍奇金淋巴瘤。深入理解其病理学基础有助于指导临床诊断和治疗。综合应用化疗、靶向治疗、免疫治疗等多种手段，有望改善MCL患者的预后。

沈文翠

新疆医科大学第二附属医院南湖院区