结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤(Nodular Lymphocyte-Predominant Hodgkin Lymphoma, NLPHL)是霍奇金淋巴瘤(HL)的一种亚型,其病理学特征与经典型霍奇金淋巴瘤(CHL)有所不同,具有独特的临床表现和治疗策略。
病理学特征:
1.
细胞构成:
NLPHL的肿瘤细胞主要由淋巴细胞和少量的霍奇金-里德斯特细胞(Hodgkin-Reed Sternberg cell, HRS)构成,后者是肿瘤细胞的特征性标志。 2.
组织结构:
NLPHL的组织结构以结节性生长为特点,结节由纤维隔膜分隔,与周围正常淋巴组织形成明显界限。 3.
免疫表型:
HRS细胞在NLPHL中表达CD20、CD79a,但通常不表达CD15和CD30,而CHL中的HRS细胞则常常表达这两种蛋白。 4.
分子生物学:
NLPHL中的HRS细胞通常发生B细胞特异性抗原受体(BCR)的基因重排,提示其可能起源于B细胞。
临床表现:
NLPHL多见于年轻人,尤其是男性,常表现为局部淋巴结肿大,病程进展缓慢。与CHL相比,NLPHL的预后相对较好。
治疗策略:
1.
放疗:
对于早期病变,放疗是主要的治疗方式,因其对NLPHL的疗效较好。 2.
化疗:
对于广泛病变或复发病例,可能需要结合化疗,常见的化疗方案包括ABVD(多柔比星、博莱霉素、长春新碱和达卡巴嗪)。 3.
靶向治疗:
针对NLPHL的靶向治疗正在研究中,包括针对CD30的抗体药物。
总结而言,NLPHL作为一种较为罕见的霍奇金淋巴瘤亚型,其病理学特征与临床表现有别于经典型霍奇金淋巴瘤。治疗上,NLPHL对放疗较为敏感,而化疗和靶向治疗为其他治疗手段提供补充。随着医学研究的深入,针对NLPHL的治疗策略将更加精准和有效。
杨尚伦
眉山市人民医院