结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤:病理学特征解析

2025-07-07 10:18:31       3319次阅读

结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤(Nodular Lymphocyte-Predominant Hodgkin Lymphoma, NLPHL)是霍奇金淋巴瘤(HL)的一种亚型,其病理学特征与经典型霍奇金淋巴瘤(CHL)有所不同,具有独特的临床表现和治疗策略。

病理学特征:

1.

细胞构成:

NLPHL的肿瘤细胞主要由淋巴细胞和少量的霍奇金-里德斯特细胞(Hodgkin-Reed Sternberg cell, HRS)构成,后者是肿瘤细胞的特征性标志。 2.

组织结构:

NLPHL的组织结构以结节性生长为特点,结节由纤维隔膜分隔,与周围正常淋巴组织形成明显界限。 3.

免疫表型:

HRS细胞在NLPHL中表达CD20、CD79a,但通常不表达CD15和CD30,而CHL中的HRS细胞则常常表达这两种蛋白。 4.

分子生物学:

NLPHL中的HRS细胞通常发生B细胞特异性抗原受体(BCR)的基因重排,提示其可能起源于B细胞。

临床表现:

NLPHL多见于年轻人,尤其是男性,常表现为局部淋巴结肿大,病程进展缓慢。与CHL相比,NLPHL的预后相对较好。

治疗策略:

1.

放疗:

对于早期病变,放疗是主要的治疗方式,因其对NLPHL的疗效较好。 2.

化疗:

对于广泛病变或复发病例,可能需要结合化疗,常见的化疗方案包括ABVD(多柔比星、博莱霉素、长春新碱和达卡巴嗪)。 3.

靶向治疗:

针对NLPHL的靶向治疗正在研究中,包括针对CD30的抗体药物。

总结而言,NLPHL作为一种较为罕见的霍奇金淋巴瘤亚型,其病理学特征与临床表现有别于经典型霍奇金淋巴瘤。治疗上,NLPHL对放疗较为敏感,而化疗和靶向治疗为其他治疗手段提供补充。随着医学研究的深入,针对NLPHL的治疗策略将更加精准和有效。

杨尚伦

眉山市人民医院

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