华氏巨球蛋白血症：骨髓侵犯与淋巴结、脾脏受累的病理特点

华氏巨球蛋白血症（Waldenström's macroglobulinemia, WM）是一种较为罕见的B细胞非霍奇金淋巴瘤，其特征是骨髓中浆细胞样淋巴细胞的增生，并分泌大量的单克隆免疫球蛋白M（IgM）。以下是对这种病症病理特点和治疗进展的详细探讨。

病理特点

1. 骨髓侵犯：

华氏巨球蛋白血症的病理特点之一是骨髓的广泛侵犯。在这种情况下，骨髓中可以观察到体积较大的浆细胞样淋巴细胞增生，这些细胞核仁明显，细胞质丰富。通过骨髓活检，可以发现这些细胞的浸润现象，同时伴随着不同程度的纤维化。骨髓侵犯是华氏巨球蛋白血症诊断的关键。

2. 淋巴结受累：

淋巴结受累在华氏巨球蛋白血症中也较为常见，表现为淋巴结肿大。在淋巴结内，浆细胞样淋巴细胞和免疫母细胞的增生是主要的病理变化，这些变化常伴随纤维化和IgM的沉积，对淋巴结的结构和功能造成影响。

3. 脾脏受累：

脾脏受累的主要表现是脾脏肿大。显微镜下观察，可以发现浆细胞样淋巴细胞在脾红髓区的浸润，并伴有纤维化。脾脏的这些变化不仅影响其正常功能，也可能对患者的健康状况产生重要影响。

治疗进展

1. 药物治疗：

华氏巨球蛋白血症的治疗以药物治疗为主，包括化疗、免疫化疗和靶向治疗。化疗通常采用含有利妥昔单抗的方案，例如R-CHOP方案，旨在通过结合化疗药物和单克隆抗体来提高疗效。免疫化疗结合了化疗和单克隆抗体治疗，旨在提高疗效的同时减少副作用。

2. 生物治疗：

针对B细胞信号通路的生物治疗是当前研究的热点。例如，BTK抑制剂伊布替尼（Ibrutinib）在治疗华氏巨球蛋白血症中显示出较好的疗效和耐受性，为患者提供了新的治疗选择。

3. 支持治疗：

对于症状明显的患者，如高粘血症、骨髓抑制等，可给予相应的支持治疗，如血浆置换、抗凝治疗等。这些治疗手段旨在缓解症状，改善患者的生活质量。

4. 干细胞移植：

对于年轻且适合的患者，自体造血干细胞移植可以作为一线治疗或复发时的选择。这种治疗方法通过清除体内的异常细胞，再将健康的干细胞回输，以重建正常的造血和免疫功能。

5. 新药研究：

针对华氏巨球蛋白血症的新药研究不断进展，包括新一代BTK抑制剂、PI3Kδ抑制剂等，为患者提供了更多的治疗选择。这些新药的研究和应用，有望进一步提高治疗效果，改善患者的预后。

总之，华氏巨球蛋白血症的治疗需要综合考虑患者的年龄、基础状况、疾病分期和症状，制定个体化治疗方案。随着新药的不断研发和应用，华氏巨球蛋白血症患者的预后有望进一步改善。通过多学科合作和个体化治疗，可以为患者提供更有效、更安全的治疗选择。

黎柏齐

佛山市南海人民医院