霍奇金淋巴瘤(Hodgkin Lymphoma, HL)是一种独特的B细胞恶性淋巴瘤,与非霍奇金淋巴瘤(Non-Hodgkin Lymphoma, NHL)有着明显的区别。本文将从发病机制、临床表现、病理学特征、分型预后及治疗策略等方面,详细介绍霍奇金淋巴瘤的诊断要点,强调了解这些差异对疾病诊断和治疗的重要性。
一、发病机制 霍奇金淋巴瘤的发病机制与非霍奇金淋巴瘤不同。霍奇金淋巴瘤起源于淋巴结或脾脏的B淋巴细胞,特征性细胞为Reed-Sternberg细胞(RS细胞)。RS细胞具有独特的形态学特征,如双叶核、核膜凹陷等。研究发现,RS细胞的产生与EB病毒(Epstein-Barr Virus, EBV)感染密切相关,约30-50%的HL患者中可检测到EBV的DNA。
二、临床表现 1. 淋巴结肿大:霍奇金淋巴瘤最常见的临床表现是无痛性、进行性淋巴结肿大,多见于颈部、锁骨上和腋窝淋巴结。淋巴结质地较硬,活动度差,可互相粘连融合。 2. 系统性症状:霍奇金淋巴瘤可出现全身症状,如发热、盗汗、体重减轻等。这些症状与肿瘤负荷、肿瘤坏死、免疫反应等因素有关。 3. 局部压迫症状:肿瘤侵犯邻近组织可引起压迫症状,如咳嗽、胸闷、腹痛等。 4. 皮肤瘙痒:约10%的霍奇金淋巴瘤患者可出现皮肤瘙痒,可能与肿瘤细胞释放的细胞因子有关。
三、病理学特征 1. Reed-Sternberg细胞:霍奇金淋巴瘤的特征性细胞,具有独特的形态学特征,如双叶核、核膜凹陷等。RS细胞可表达CD15、CD30等免疫表型。 2. 背景细胞:霍奇金淋巴瘤的背景细胞主要包括淋巴细胞、嗜酸性粒细胞、浆细胞等。背景细胞的类型与霍奇金淋巴瘤的亚型密切相关。 3. 纤维化:霍奇金淋巴瘤常伴有不同程度的纤维化,形成结节状或弥漫性生长。
四、分型预后 霍奇金淋巴瘤根据RS细胞的形态、背景细胞的类型等分为四个亚型:结节性富含淋巴细胞型(NLPHL)、经典型富含淋巴细胞型(CHL)、结节硬化型(NSHL)、混合细胞型(MCHL)和淋巴细胞消减型(LCHL)。不同亚型的预后存在差异,其中NLPHL预后较好,而LCHL预后较差。
五、治疗策略 1. 化疗:霍奇金淋巴瘤对化疗敏感,常用的化疗方案有ABVD(多柔比星、博来霉素、长春新碱、达卡巴嗪)等。化疗是霍奇金淋巴瘤的主要治疗手段。 2. 放疗:对于早期、局限性的霍奇金淋巴瘤,可采用放疗作为局部控制手段。放疗可减少远处复发的风险。 3. 造血干细胞移植:对于复发或难治性霍奇金淋巴瘤,可采用自体造血干细胞移植(AHSCT)作为挽救治疗手段。 4. 靶向治疗:近年来,针对CD30、PD-1等靶点的单克隆抗体在霍奇金淋巴瘤的治疗中显示出较好的疗效。
总之,霍奇金淋巴瘤与非霍奇金淋巴瘤在发病机制、临床表现、病理学特征等方面存在明显差异。了解这些差异有助于提高霍奇金淋巴瘤的诊断准确率,制定个体化的治疗策略,改善患者的预后。
相雷
仪征市人民医院
北京大众健康科普促进会
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