弥漫大B细胞淋巴瘤的临床表现与鉴别诊断

弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）是成人最常见的侵袭性非霍奇金淋巴瘤之一，其病理学特征和临床表现具有多样性。DLBCL的发病机制复杂，涉及多种分子和遗传学改变，导致疾病进展和临床表现的异质性。本文将从疾病原理的角度，详细探讨DLBCL的临床表现、亚型分类、鉴别诊断要点以及诊断和治疗策略。

一、DLBCL的临床症状 DLBCL的临床表现多样，常见症状包括无痛性淋巴结肿大、发热、盗汗和体重减轻等。淋巴结肿大通常为首发症状，可发生在颈部、腋窝、腹股沟等部位，有时也表现为全身多处淋巴结肿大。肿大的淋巴结质地坚实、活动度差，与周围组织粘连。此外，部分患者可伴有全身症状，如乏力、食欲不振、贫血等。DLBCL还可侵犯结外器官，如胃肠道、皮肤、中枢神经系统等，引起相应的症状和体征。

二、DLBCL的亚型分类 DLBCL可分为生发中心B细胞样（GCB）和非生发中心B细胞样（non-GCB）两个亚型。这一分类基于基因表达谱分析，反映了DLBCL的分子异质性。GCB亚型与较好的预后相关，5年生存率可达60%以上；而非GCB亚型预后相对较差，5年生存率约40%。此外，GCB和non-GCB亚型在治疗反应和疗效上也存在差异。这一分类对于临床治疗决策具有重要意义，有助于指导个体化治疗方案的选择。

三、DLBCL的鉴别诊断 DLBCL的鉴别诊断需要考虑其他类型的非霍奇金淋巴瘤，如滤泡性淋巴瘤、边缘区淋巴瘤、套细胞淋巴瘤等。这些疾病在临床表现、病理学特征和治疗方案上存在差异。例如，滤泡性淋巴瘤多表现为无痛性、渐进性淋巴结肿大，而DLBCL的淋巴结肿大进展较快；套细胞淋巴瘤常侵犯结外器官，如胃肠道、骨髓等。此外，还需要与感染性疾病（如结核、病毒感染等）、自身免疫性疾病（如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等）引起的淋巴结肿大进行鉴别，以免误诊和漏诊。

四、DLBCL的诊断和治疗 DLBCL的确诊依赖于淋巴结活检，病理学检查可发现典型的大B细胞浸润，核大、核仁明显，核分裂象多见。免疫组化检测有助于明确DLBCL的亚型分类，如CD10、Bcl-6、Mum-1等。此外，分子遗传学检测（如c-MYC、Bcl-2重排等）有助于评估DLBCL的双打击/三打击表型，指导双表达/双打击淋巴瘤的诊断和治疗。治疗方面，以利妥昔单抗为基础的化疗方案（如R-CHOP）是DLBCL的首选治疗方案，可显著提高患者的生存率和生活质量。对于部分高风险患者，还可考虑造血干细胞移植等巩固治疗，以进一步提高疗效。

综上所述，弥漫大B细胞淋巴瘤是一种临床表现多样、预后差异较大的侵袭性非霍奇金淋巴瘤。及时识别DLBCL的临床症状，明确诊断和亚型分类，对于指导治疗和判断预后具有重要意义。临床医生应提高对DLBCL的认识，重视与其他疾病的鉴别诊断，以提高患者的生存率和生活质量。同时，积极开展DLBCL的基础和临床研究，探索新的治疗靶点和药物，有望进一步提高DLBCL的治疗效果，改善患者的预后。

黄克智

中山大学孙逸仙纪念医院