非霍奇金淋巴瘤(NHL)是一种起源于淋巴细胞的恶性肿瘤,具有较高的发病率和多样化的病理类型。根据淋巴细胞的来源,NHL主要分为B细胞和T/NK细胞两大类。其发病机制复杂,涉及遗传、免疫、病毒和环境等多种因素。
遗传学因素:某些遗传综合征如Wiskott-Aldrich综合征、Ataxia-Telangiectasia等与NHL发病风险增加有关。此外,染色体易位导致的特定基因融合,如BCR-ABL、CCND1-IGH等,也在部分NHL亚型中起关键作用。
免疫因素:免疫缺陷是NHL发病的重要危险因素。HIV感染者、器官移植受者等免疫抑制人群NHL发病率显著升高。此外,某些自身免疫性疾病如干燥综合征、系统性红斑狼疮等也与NHL发病风险增加有关。
病毒因素:EB病毒、HHV8等病毒感染与NHL发病密切相关。EB病毒可引发霍奇金淋巴瘤和部分B细胞NHL,而HHV8与原发性中枢神经系统淋巴瘤、卡斯特曼病等NHL亚型相关。
环境因素:长期接触某些化学物质、有机溶剂等环境暴露,以及肥胖、不良饮食习惯等生活方式因素,也可能增加NHL的发病风险。
NHL的病理特征主要表现为淋巴结或结外组织的肿瘤性肿块。根据肿瘤细胞的形态学、免疫表型和遗传学特点,NHL可分为几十种不同的亚型,临床表现和预后差异较大。因此,准确诊断和分型对制定个体化治疗方案至关重要。
临床分期:通过影像学检查、骨髓活检等手段评估肿瘤的侵犯范围,结合患者的一般状况、脏器功能等,综合判断NHL的临床分期。
病理分型:通过淋巴结或肿瘤组织活检,采用HE染色、免疫组化、流式细胞术、分子检测等方法,明确NHL的具体亚型。
预后评估:综合患者的年龄、一般状况、病理类型、分期、分子遗传学特点等多方面因素,评估NHL的预后。
基于NHL的病理特征和预后评估,可制定个体化的治疗方案:
化疗:根据NHL的亚型和分期,选择不同的化疗方案,如CHOP方案、R-CHOP方案等。
靶向治疗:对于某些特定分子标志阳性的NHL亚型,可采用CD20单抗、BTK抑制剂等靶向治疗药物。
免疫治疗:PD-1/PD-L1单抗等免疫检查点抑制剂在部分NHL亚型中显示出良好的疗效。
造血干细胞移植:对于部分高风险或复发难治的NHL患者,可考虑行自体或异基因造血干细胞移植。
总之,非霍奇金淋巴瘤的发病机制复杂,病理类型多样。准确诊断和分型,结合患者的具体情况,制定个体化的治疗方案,是提高NHL疗效的关键。随着分子诊断技术的发展和新药的不断涌现,NHL的个体化治疗策略将更加精准和完善。
韦晓璇
广西医科大学第二附属医院