T细胞大颗粒淋巴细胞白血病临床表现与诊断要点

大颗粒淋巴细胞白血病（LGLL）是一种相对罕见的慢性T细胞增殖性疾病，其特征在于持续性淋巴细胞增多和大颗粒淋巴细胞（LGL）的出现。本文将深入探讨T细胞LGLL的临床表现、诊断要点以及治疗原则，旨在帮助医疗专业人员更准确地识别和治疗这一疾病。

临床表现

T细胞LGLL多见于60岁以上的老年人群，且男女均有发病的可能。临床表现呈现多样性，具体包括： 1.

非特异性症状

：患者可能主诉乏力、盗汗、体重减轻等，这些症状在早期往往不易引起注意，导致疾病诊断延迟。 2.

感染易感性增加

：患者常出现反复发作的细菌性或病毒性感染，特别是肺炎、皮肤感染等，这可能与T细胞功能异常有关。 3.

贫血和血小板减少

：部分患者会出现贫血、血小板减少等骨髓抑制表现，这与骨髓受累有关。 4.

脾肿大

：约有50%的患者可触及脾肿大，这是由于脾脏参与了异常T细胞的清除过程。 5.

淋巴结肿大

：部分患者可出现全身或局部淋巴结肿大，这与淋巴系统的异常增生有关。

诊断要点

外周血象

：持续性淋巴细胞增多是LGLL的显著特征，以LGL为主，占淋巴细胞的比例通常大于20%。

骨髓检查

：通过骨髓检查发现LGL比例增高，形态学上表现为细胞核偏位、胞浆丰富、颗粒大等特点。

免疫表型

：LGL表达CD3、CD8和TCRαβ等T细胞标记，部分病例可表达CD57，有助于与其他T细胞疾病区分。

克隆性T细胞受体基因重排

：通过PCR方法检测T细胞受体基因重排，证实T细胞克隆性增殖，是确诊LGLL的关键步骤。

排除其他疾病

：需排除其他原因引起的LGL增多，如感染、自身免疫性疾病等，以避免误诊。

治疗原则

对症治疗

：针对感染、贫血、出血等并发症进行治疗，以缓解患者的症状和提高生活质量。

免疫抑制治疗

：可选用环磷酰胺、氟达拉滨等药物，抑制异常T细胞的增殖，减轻病情进展。

造血干细胞移植

：对于难治性或高危患者，造血干细胞移植是一种有效的治疗手段，可以清除异常T细胞，恢复正常的造血功能。

靶向治疗

：针对特定分子靶点的靶向药物，如CD52单抗，可以减少LGL数量，改善症状，为患者提供新的治疗选择。

结论

T细胞LGLL是一种进展缓慢、临床表现多样的疾病。及时识别LGLL的临床表现和诊断要点，有助于早期诊断和治疗，改善患者预后。针对不同患者的情况，个体化选择治疗方案，是提高治疗效果的关键。医疗专业人员应加强对LGLL的认识，以便为患者提供更精准的医疗服务。

叶龙龙

南昌大学第二附属医院