非霍奇金淋巴瘤(NHL)是一组由淋巴细胞异常增殖引起的恶性肿瘤,其组织学特征和生物学行为高度异质。这些差异使得NHL的分类复杂多样,对于诊断和治疗具有重要意义。本文将探讨NHL的组织学特征、WHO分类系统以及分型对治疗和预后的影响。
一、非霍奇金淋巴瘤的组织学特征
NHL的组织学特征主要取决于肿瘤细胞的来源、成熟度和形态学特点。根据细胞来源,NHL可分为B细胞性NHL和T/NK细胞性NHL两大类。B细胞性NHL起源于B淋巴细胞,占所有NHL的80%以上;而T/NK细胞性NHL则起源于T淋巴细胞或自然杀伤细胞,较为罕见。
NHL细胞的成熟度不同,可分为前体淋巴细胞肿瘤(如前体B淋巴细胞性白血病/淋巴瘤)和成熟B/T细胞肿瘤(如弥漫大B细胞淋巴瘤)。成熟度的不同影响着肿瘤的生物学行为和治疗反应。
此外,NHL细胞的形态学特点也是诊断和分类的重要依据。肿瘤细胞可表现为小圆形、大圆形、不规则形等不同形态,其细胞核、胞浆比例、核仁大小等特征也有助于NHL的鉴别诊断。
二、WHO分类系统
为了统一NHL的诊断标准和分类体系,世界卫生组织(WHO)于2001年提出了非霍奇金淋巴瘤的分类系统,并于2008年进行了更新。WHO分类系统将NHL分为以下几大类:
前体淋巴细胞肿瘤:包括前体B淋巴细胞性白血病/淋巴瘤和前体T淋巴细胞性白血病/淋巴瘤。
外周T/NK细胞肿瘤:包括外周T细胞性淋巴瘤、NK/T细胞淋巴瘤等。
B细胞性NHL:包括慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞淋巴瘤、滤泡性淋巴瘤、边缘区B细胞淋巴瘤、弥漫大B细胞淋巴瘤等。
WHO分类系统综合了细胞来源、成熟度、组织学特征、免疫表型和遗传学特点等多个维度,为NHL的诊断和研究提供了重要依据。
三、NHL分型的意义
指导治疗方案选择:不同NHL亚型的生物学行为和治疗反应存在差异,准确分型有助于制定个体化治疗方案。例如,弥漫大B细胞淋巴瘤对化疗较为敏感,而滤泡性淋巴瘤则需要考虑利妥昔单抗等靶向治疗。
预后评估:NHL亚型与患者的预后密切相关。某些低度恶性的NHL,如慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞淋巴瘤,预后较好;而高度恶性的NHL,如伯基特淋巴瘤,预后较差。
促进临床研究:统一的NHL分型体系有助于多中心、大样本的临床研究,为NHL的发病机制、诊断和治疗提供更多循证医学证据。
四、总结
非霍奇金淋巴瘤的组织学特征和WHO分类系统是诊断和治疗NHL的重要工具。准确分型有助于指导治疗方案选择、评估患者预后,并促进NHL的临床研究。随着分子诊断技术的发展,未来NHL的分类和治疗将更加精准和个体化。
周达
广西医科大学附属肿瘤医院