探究伯基特淋巴瘤：病因与病理学基础

伯基特淋巴瘤（Burkitt lymphoma, BL）是一种侵袭性B细胞非霍奇金淋巴瘤（NHL），其病理特征和临床表现具有独特性。本文旨在深入探讨伯基特淋巴瘤的病因、病理学特征、临床表现、诊断和治疗方法。

病因与病理学基础

伯基特淋巴瘤的发病与多种因素相关。其中，EB病毒（Epstein-Barr virus, EBV）感染在伯基特淋巴瘤的发生发展中扮演着重要角色。研究表明，约90%的伯基特淋巴瘤患者中可检测到EBV的DNA。EBV通过其编码蛋白影响宿主细胞的增殖和凋亡，进而促进肿瘤细胞的形成和发展。

此外，遗传因素和地理环境也与伯基特淋巴瘤的发病有关。非洲地区是伯基特淋巴瘤的高发区，与当地气候条件、饮食习惯和EBV感染率等因素密切相关。还有一些遗传易感因素，如免疫缺陷或免疫调节异常，可能增加个体发生伯基特淋巴瘤的风险。

在病理学上，伯基特淋巴瘤以快速增殖的B细胞为特征，这些细胞具有高度的侵袭性和破坏性。肿瘤细胞表现为圆形或椭圆形，核仁明显，核分裂象多见，提示其快速的细胞增殖能力。此外，肿瘤细胞间散在大量的巨噬细胞，吞噬凋亡的肿瘤细胞，形成所谓的“星空现象”（starry-sky appearance），这是伯基特淋巴瘤的典型病理学特征之一。

临床表现

伯基特淋巴瘤的临床表现多样，常见的症状包括无痛性肿块、发热、盗汗、体重减轻等全身症状。肿块可发生在任何部位，但以颌面部、腹部和中枢神经系统最为常见。颌面部肿块常表现为迅速增大的肿块，可引起咀嚼和吞咽困难；腹部肿块可引起腹痛、腹胀、肠梗阻等症状；中枢神经系统受累则表现为头痛、恶心、呕吐、视力障碍等。

诊断

伯基特淋巴瘤的诊断主要依靠病理学检查和影像学检查。病理学检查包括活检或细针穿刺，通过显微镜观察肿瘤细胞的形态学特征，结合免疫组化检测确定肿瘤细胞的来源和类型。影像学检查如CT、MRI等有助于评估肿瘤的范围和侵犯程度，指导临床分期和治疗决策。

治疗

伯基特淋巴瘤的治疗以化疗为主，常用的化疗方案包括CODOX-M和IVAC等。随着化疗方案的不断优化，伯基特淋巴瘤的预后得到了显著改善。对于部分高危患者，可考虑造血干细胞移植作为巩固治疗，以进一步提高疗效。此外，针对EBV阳性的伯基特淋巴瘤患者，抗病毒治疗和免疫治疗也是潜在的治疗手段，但目前仍处于研究阶段。

总之，伯基特淋巴瘤是一种独特的B细胞非霍奇金淋巴瘤，与EBV感染密切相关。深入理解其病因、病理学特征和临床表现，有助于提高诊断的准确性和治疗的针对性。随着医学研究的不断进展，伯基特淋巴瘤的预后有望进一步改善。

李小霞

中国医学科学院血液病医院