非霍奇金淋巴瘤(NHL)是一种起源于淋巴结和淋巴组织的恶性肿瘤,与霍奇金淋巴瘤不同,其细胞类型和临床表现更为多样化。非霍奇金淋巴瘤的发病机制涉及遗传、环境因素及病毒感染等多种因素的交互作用,导致淋巴细胞恶性转化和异常增殖。本文将详细介绍非霍奇金淋巴瘤的临床表现与诊断要点。
临床表现
淋巴结肿大
:非霍奇金淋巴瘤最常见的临床表现是无痛性、进行性淋巴结肿大,常见于颈部、腋窝和腹股沟等部位。淋巴结肿大可能是由于淋巴瘤细胞在淋巴结内的增殖和肿瘤细胞浸润所致。随着病情进展,淋巴结肿大可能逐渐加重,甚至出现融合。
全身症状
:包括发热、盗汗、体重减轻等,这些症状可能与淋巴瘤细胞的代谢活动增加和炎症反应有关。全身症状的出现提示病情可能已经进展到较晚期,需要及时进行进一步检查和治疗。
局部压迫症状
:随着肿瘤体积增大,可能会压迫周围组织和器官,引起相应部位的疼痛和功能障碍。例如,纵膈淋巴结肿大可能压迫气管和食管,引起咳嗽、呼吸困难和吞咽困难;腹腔淋巴结肿大可能压迫肠道,引起腹痛、腹胀和便秘等。
骨髓侵犯
:部分非霍奇金淋巴瘤患者会出现骨髓侵犯,导致贫血、血小板减少和白细胞异常。骨髓侵犯的出现提示病情可能已经进展到较晚期,预后较差。需要及时进行骨髓检查和相应的治疗。
外周侵犯
:非霍奇金淋巴瘤可侵犯身体多个器官,如胃肠道、皮肤、中枢神经系统等,引起相应的症状。外周侵犯的出现提示病情可能已经进展到较晚期,需要及时进行多学科综合治疗。
诊断要点
病史和体格检查
:详细的病史收集和体格检查是诊断非霍奇金淋巴瘤的第一步。病史收集应包括患者的主诉、现病史、既往史、家族史等,体格检查应重点检查全身浅表淋巴结、肝脾等。通过病史和体格检查,可以初步判断患者是否需要进一步检查。
影像学检查
:包括CT、MRI和PET-CT等,用于评估肿瘤的范围和是否有远处转移。影像学检查可以发现淋巴结肿大、器官侵犯等病变,有助于明确病变部位和范围。对于疑似非霍奇金淋巴瘤的患者,应常规行颈部、胸部和腹部CT检查,必要时可行PET-CT检查。
实验室检查
:血常规、生化、免疫球蛋白水平等,有助于评估患者的全身状况和免疫功能。部分非霍奇金淋巴瘤患者可出现贫血、血小板减少、白细胞异常等血常规异常,提示骨髓受累;生化检查可发现肝肾功能异常等,提示器官功能受损;免疫球蛋白水平异常提示免疫功能受损。
病理学检查
:通过淋巴结活检或细针穿刺活检获取组织样本,进行病理学和免疫组化检查,以确定淋巴瘤的亚型。病理学检查是确诊非霍奇金淋巴瘤的金标准,可以明确淋巴瘤的细胞类型和亚型。对于疑似非霍奇金淋巴瘤的患者,应尽早行淋巴结活检或细针穿刺活检,获取组织样本进行病理学检查。
分期
:根据Ann Arbor分期系统,结合临床表现、影像学和病理学检查结果,评估非霍奇金淋巴瘤的临床分期。分期是指导非霍奇金淋巴瘤治疗和判断预后的重要依据。根据Ann Arbor分期系统,非霍奇金淋巴瘤分为Ⅰ~Ⅳ期,其中Ⅰ~Ⅱ期为局限性病变,Ⅲ~Ⅳ期为播散性病变。分期越高,预后越差。
分子遗传学检查
:部分非霍奇金淋巴瘤亚型具有特定的分子遗传学特征,有助于诊断和预后评估。例如,某些弥漫大B细胞淋巴瘤亚型具有MYC基因重排,预后较差;某些滤泡性淋巴瘤亚型具有BCL2基因重排,预后较好。对于疑似非霍奇金淋巴瘤的患者,应常规行分子遗传学检查,以明确淋巴瘤亚型和预后。
治疗非霍奇金淋巴瘤需依据病理分型和临床分期制定个体化治疗方案,包括化疗、放疗、靶向治疗和免疫治疗等。早期诊断和治疗对提高患者生存率和生活质量至关重要。对于局限性病变的患者,可采用化疗联合放疗的方案;对于播散性病变的患者,可采用化疗联合靶向治疗或免疫治疗的方案。治疗过程中应密切监测患者的病情变化和不良反应,及时调整治疗方案。对于复发或难治性非霍奇金淋巴瘤患者,可考虑行造血干细胞
李聪
浙江省肿瘤医院