儿童恶性淋巴瘤中的伯基特淋巴瘤：诊断与治疗策略

伯基特淋巴瘤（Burkitt lymphoma, BL）是一种高度侵袭性的非霍奇金淋巴瘤，以快速增长的肿瘤细胞为特征，主要影响儿童和青少年。据研究统计，伯基特淋巴瘤占儿童非霍奇金淋巴瘤的30-50%。本篇文章将针对伯基特淋巴瘤的诊断要点和治疗策略进行详细阐述。

临床表现

伯基特淋巴瘤的临床表现多样，最常见的是无痛性淋巴结肿大，常见部位包括颌下、颈部和腹部。这种肿大的淋巴结通常质地坚硬，边界清楚。患者可能伴随出现全身症状，如发热、体重减轻、盗汗等。部分患者还会出现腹部肿块、肝脾肿大等非特异性表现，这些症状可能与肿瘤的快速生长和对周围组织的压迫有关。

实验室检查

血常规

：部分患者可出现贫血和血小板减少，这些血液学异常可能与骨髓受累或肿瘤消耗有关。

乳酸脱氢酶（LDH）

：在伯基特淋巴瘤患者中，LDH水平多明显升高，其水平的高低与肿瘤负荷和预后密切相关，可作为病情监测的重要指标之一。

骨髓检查

：约20-30%的患者可出现骨髓受累，通过骨髓穿刺和涂片检查可以发现异常淋巴细胞。

影像学检查

CT或MRI

：通过计算机断层扫描（CT）或磁共振成像（MRI）可以发现受累淋巴结、肝脾肿大等表现，有助于评估肿瘤的范围和侵犯程度。

PET-CT

：正电子发射断层扫描（PET-CT）在评估病情进展及疗效方面具有独特优势，能够提供肿瘤代谢活性的信息。

病理检查

淋巴结活检是确诊伯基特淋巴瘤的金标准。病理特点为弥漫性大B细胞浸润，细胞体积小、核仁不明显。通过免疫组化检测CD10、Bcl-6、MUM1等标志物的阳性表达，可以帮助明确诊断。

分子生物学检查

伯基特淋巴瘤存在c-Myc基因易位，是其分子特征之一。荧光原位杂交（FISH）或聚合酶链反应（PCR）技术可用于检测c-Myc基因重排，这不仅有助于诊断，也是鉴别诊断的重要手段。

治疗

伯基特淋巴瘤的治疗以化疗为主，常用方案包括CODOX-M和IVAC方案。具体方案选择需根据患者病情、分期等因素综合考虑。部分高风险患者可考虑造血干细胞移植，以提高疗效。此外，针对受累部位的局部放疗也是治疗手段之一。治疗的目标是迅速控制病情，减少肿瘤负荷，提高患者的生存率和生活质量。

预后

儿童伯基特淋巴瘤的预后较好，5年生存率可达80-90%以上。规范治疗是关键，同时要密切监测病情变化，及时调整治疗方案。对于成人患者，预后可能因个体差异而有所不同，但总体而言，早期诊断和积极治疗对提高生存率至关重要。

综上所述，伯基特淋巴瘤是一种高度侵袭性的恶性淋巴瘤，但规范治疗后预后较好。临床上需重视其临床表现和实验室检查特点，尽早明确诊断并制定个体化治疗方案，以提高患者生存率和生活质量。对于这种恶性肿瘤，多学科合作和综合性治疗策略是提高疗效的关键。

谈捷

荆州市第一人民医院