边缘区B细胞淋巴瘤：疾病特性与病理机制

边缘区B细胞淋巴瘤（MZL）是非霍奇金淋巴瘤（NHL）中较为罕见的亚型，约占所有NHL病例的10%左右。这种淋巴瘤以其特定的细胞起源、临床表现和治疗响应而受到关注。本文将对边缘区B细胞淋巴瘤的疾病特点、病理机制、治疗策略及预后与监测等方面进行深入探讨。

疾病特点

边缘区B细胞淋巴瘤的临床症状多样，常见的表现为局部或全身性淋巴结肿大，病程进展相对缓慢，预后通常较为乐观。显微镜下观察到的肿瘤细胞形态多变，包括中心细胞样、单核样和浆细胞样细胞。这些细胞具有B细胞特异性抗原表达，如CD19、CD20、CD22和CD79a等，而CD5、CD10和Bcl-6的表达缺失有助于与其他B细胞淋巴瘤进行鉴别。此外，肿瘤细胞常在淋巴结的边缘区聚集，这也是其名称的由来。

病理机制

边缘区B细胞淋巴瘤的发病机制较为复杂，涉及多种因素。目前认为，慢性抗原刺激、遗传易感性和免疫功能紊乱是其发病的关键因素。慢性抗原刺激可能导致B细胞异常增殖，是淋巴瘤发展的重要步骤。遗传因素，如某些染色体异常，也在MZL的发生发展中扮演着重要角色。此外，免疫功能紊乱可能导致机体对异常B细胞的监控能力下降，从而促进肿瘤的发展。

治疗策略

针对边缘区B细胞淋巴瘤的治疗需要综合考虑多种因素，包括患者的年龄、健康状况、疾病分期及患者偏好等。对于早期或局部病变的患者，放疗或手术切除是首选治疗方法。放疗可以直接作用于肿瘤细胞，减少对周围正常组织的损伤，而手术切除则适用于肿瘤较为局限的情况。对于进展期或全身性病变的患者，可能需要系统性化疗，例如采用利妥昔单抗联合化疗方案。利妥昔单抗是一种靶向CD20的单克隆抗体，可以特异性地杀伤B细胞淋巴瘤细胞。近年来，随着医学研究的进步，靶向治疗和免疫治疗在MZL的治疗中显示出潜在的疗效，为患者提供了更多的治疗选择。

预后与监测

边缘区B细胞淋巴瘤的预后因素较为复杂，包括患者的年龄、疾病分期、症状、国际预后指数（IPI）评分等。年龄较大、疾病分期较高、症状较重、IPI评分较高的患者预后相对较差。定期的随访和监测对于评估治疗效果、早期发现复发和调整治疗方案至关重要。监测的主要手段包括影像学检查（如CT、PET-CT等）、血液学检查（如血常规、乳酸脱氢酶等）和病理学评估（如活检、骨髓穿刺等）。

总结而言，边缘区B细胞淋巴瘤是一种具有独特病理特征的B细胞淋巴瘤，其治疗需个体化。随着对疾病机制的深入理解，新的治疗方法不断涌现，为患者带来了更多的治疗选择和希望。对于边缘区B细胞淋巴瘤患者来说，早期诊断和个体化治疗是提高生存质量和预后的关键。未来，随着更多靶向药物和免疫治疗药物的研发，边缘区B细胞淋巴瘤的治疗前景将更加光明。

韦菊英

浙江大学医学院附属第一医院余杭院区