经典型边缘区B细胞淋巴瘤：诊断与治疗新进展

边缘区B细胞淋巴瘤（MZL）是一种非霍奇金淋巴瘤中较为常见的类型，其特征性地侵犯淋巴结和脾脏的边缘区。本文将对经典型MZL的诊断、治疗以及预后进行详细阐述，以期为临床提供最新的科学信息。

一、诊断方法

1. 临床表现

MZL的临床表现多样，但最常见的是无痛性淋巴结肿大，这种肿大可能发生在颈部、腋窝或腹股沟。患者可能伴有全身性症状，如发热、盗汗和体重减轻，这些症状在临床上被称为“B症状”。部分患者会出现脾肿大，这可能通过触诊或影像学检查发现。

2. 影像学检查

影像学检查如CT（计算机断层扫描）和MRI（磁共振成像）是重要的辅助诊断手段。它们可以帮助医生发现受累的淋巴结和脾脏，评估病变的范围，并监测病情的进展。

3. 病理检查

淋巴结或脾脏的活检是确诊MZL的关键。病理学上，MZL表现为边缘区B细胞的增生，伴有反应性T细胞和浆细胞的浸润。这种增生可能呈现为结节状或弥漫性。

4. 免疫组化

免疫组化检测是确诊MZL的重要步骤。MZL细胞通常表达B细胞标志物CD20和CD79a，而其他标记物如CD5、CD10和Bcl-2可能呈阴性或部分阳性，有助于与其他类型的淋巴瘤进行区分。

5. 基因检测

基因检测在MZL的诊断中扮演着越来越重要的角色。特定的基因突变，如NOTCH2和TNFAIP3，可以帮助确诊MZL，并为预后评估提供信息。

二、治疗策略

1. 观察等待

对于无症状或症状轻微的MZL患者，观察等待是一种合理的管理策略。这包括定期的临床评估和影像学复查，以监测病情是否进展。

2. 放疗

对于局限性病变的患者，放疗是一种有效的局部控制手段。它可以减少肿瘤负担，缓解症状，并可能提高生存率。

3. 化疗

对于广泛受累或有症状的患者，化疗是常用的治疗手段。常用的化疗方案包括R-CHOP和R-CVP，其中Rituximab（一种CD20单抗）是基础药物，因其靶向B细胞而显示出较好的疗效。

4. 靶向治疗

伊布替尼（一种BTK抑制剂）在MZL中显示出较好的疗效，尤其是在其他治疗失败后，可作为二线或三线治疗选择。

5. 免疫治疗

PD-1单抗等免疫治疗在MZL中的疗效仍在探索阶段。部分患者可能从免疫治疗中获益，尤其是在其他治疗方案无效时。

6. 造血干细胞移植

对于年轻、高危的患者，自体或异基因造血干细胞移植可以作为一种治疗手段。这种治疗可以提供深度的疾病控制，但同时也伴随着较高的风险和并发症。

三、预后因素

MZL的预后受到多种因素的影响，包括患者的年龄、疾病分期、症状以及国际预后指数（IPI）评分。年轻、低危的患者预后较好，而老年、高危的患者预后较差。及时的诊断和个体化的治疗对改善预后至关重要。

四、总结

MZL的诊断依赖于临床表现、病理检查和分子检测的综合评估。治疗需根据患者的病情和风险因素制定个体化方案。随着新药和新疗法的不断出现，MZL患者的预后有望得到进一步改善。对MZL的深入研究和治疗探索，将为患者带来更多希望。

刘长虎

宁夏医科大学总医院