伯基特淋巴瘤：从病理学到临床实践的全面认识

伯基特淋巴瘤（Burkitt淋巴瘤）是一种罕见但高度侵袭性的非霍奇金淋巴瘤（NHL），以其快速生长和高度恶性的特点著称。它最初在非洲儿童中发现，并与EB病毒（EBV）感染有密切关联。本文将全面探讨伯基特淋巴瘤的病理学特征、临床表现、诊断方法和治疗进展。

一、病理学特征 伯基特淋巴瘤的组织学特点是大量增殖的小圆形B细胞，核分裂象多见，细胞间有散在的巨噬细胞吞噬凋亡细胞碎片，形成所谓的“星空样”图象。这种独特的组织学表现有助于病理医生在显微镜下识别该病。肿瘤细胞呈弥漫性浸润，侵犯淋巴结、脾脏、肝脏等结外器官，导致器官功能障碍。分子遗传学研究发现，该病与c-MYC基因的异常激活密切相关，常伴随免疫球蛋白重链基因的易位，这一分子事件是肿瘤发生发展的关键驱动因素。

二、临床表现 伯基特淋巴瘤多见于儿童和青少年，男性多于女性。常见的临床表现包括迅速增大的无痛性淋巴结肿大，常累及颌下、颈部、腹部等部位。部分患者可出现发热、盗汗、体重减轻等全身症状，提示病情进展迅速。结外受累常见，如中枢神经系统、睾丸、眼眶等，这些部位的受累往往导致严重的并发症和临床表现。

三、诊断方法 1. 影像学检查：CT、MRI和PET-CT有助于评估肿瘤的范围和受累器官，对于指导临床分期和治疗决策具有重要意义。 2. 组织病理学：淋巴结活检是确诊的金标准，需结合免疫组化检测c-MYC蛋白的表达，以明确诊断。 3. 实验室检查：血常规、LDH、β2-MG等可反映病情活动度，EBV DNA定量有助于评估疗效和预后，指导临床治疗。 4. 骨髓穿刺：排除骨髓受累，对于明确临床分期和指导治疗具有重要价值。

四、治疗进展 1. 化疗：以CHOP方案（环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松）为基础的联合化疗是主要治疗手段，部分高危患者可联合利妥昔单抗等靶向药物，以提高疗效。 2. 放疗：对局限期病变可考虑局部放疗，以提高局部控制率，减少复发风险。 3. 造血干细胞移植：对难治或复发的患者，可考虑自体或异基因造血干细胞移植，以提高长期生存率，改善预后。 4. 个体化治疗：根据患者的年龄、分期、肿瘤负荷等因素，制定个体化的治疗方案，以实现最佳的治疗效果和生活质量。

总之，伯基特淋巴瘤是一种高度恶性的淋巴瘤，需要多学科综合治疗。早期诊断和规范治疗对改善预后至关重要。随着分子靶向治疗和免疫治疗的进展，该病的疗效有望进一步提高，为患者带来更多的希望。未来，我们需要加强伯基特淋巴瘤的基础研究，深入探索其分子机制，开发新的治疗靶点，以实现精准治疗。同时，也需要加强该病的临床研究，优化治疗方案，提高治疗效果和患者生活质量。此外，还需要加强该病的科普教育，提高公众对该病的认识和重视，促进早诊早治，改善患者预后。

伯基特淋巴瘤的治疗需要多学科团队的紧密合作，包括血液科、肿瘤科、放疗科、病理科、影像科等多个学科的专家。通过多学科综合治疗，才能为患者提供最佳的治疗方案，提高治疗效果和生活质量。同时，也需要加强患者的随访和监测，及时发现复发和转移，调整治疗方案，提高患者的长期生存率。

总之，伯基特淋巴瘤是一种高度恶性的淋巴瘤，需要多学科综合治疗。早期诊断和规范治疗对改善预后至关重要。随着分子靶向治疗和免疫治疗的进展，该病的疗效有望进一步提高，为患者带来更多的希望。未来，我们需要加强伯基特淋巴瘤的基础研究和临床研究，深入探索其分子机制，开发新的治疗靶点，优化治疗方案，提高治疗效果和患者生活质量。同时，也需要加强该病的科普教育，提高公众对该病的认识和重视，促进早诊早治，改善患者预后。通过多学科团队的紧密合作，才能为患者提供最佳的治疗方案，提高治疗效果和生活质量。

阎朝龙

南京鼓楼医院本院