侵袭性外周T细胞淋巴瘤(PTCL)是一种起源于成熟T细胞的恶性淋巴瘤,其临床表现多样,识别症状对早期诊断和治疗至关重要。
淋巴结肿大:PTCL最常见的临床表现是无痛性淋巴结肿大,常首发于颈部、腋窝或腹股沟。淋巴结直径通常大于1厘米,质地硬,活动度差,随病情进展可融合成块。
全身症状:半数以上患者伴有B症状,包括不明原因的发热(>38℃)、盗汗和体重下降(6个月内>10%)。这些症状提示病情进展较快,预后较差。
皮肤损害:约1/3的PTCL患者首发症状为皮肤损害,表现为红斑、结节、溃疡等。皮肤受累提示预后较差,易合并嗜血细胞综合征。
肝脾肿大:部分患者可有肝脾肿大,但黄疸、腹水等肝功能异常少见。脾大与贫血、血小板减少有关,提示病情较重。
骨髓受累:约1/4的患者骨髓受累,表现为贫血、血小板减少等。骨髓浸润提示预后较差,易合并噬血细胞综合征。
外周血异常:部分患者可有外周血异常,如白细胞减少、贫血、血小板减少等。外周血异常与骨髓受累、脾功能亢进等有关。
多系统受累:PTCL可侵犯多个器官,如肺、消化道、中枢神经系统等。多系统受累提示病情较重,预后较差。
总之,侵袭性外周T细胞淋巴瘤临床表现多样,可累及多系统。对于不明原因的淋巴结肿大、全身症状、皮肤损害等,应警惕PTCL的可能,尽早行淋巴结活检明确诊断。确诊后应积极化疗,必要时联合靶向治疗、造血干细胞移植等,以改善预后。
伍传新
广州医科大学附属肿瘤医院