华氏巨球蛋白血症：淋巴浆细胞异常增殖与IgM过量分泌的病理机制

华氏巨球蛋白血症（Waldenström macroglobulinemia，WM），也称为淋巴浆细胞淋巴瘤（Lymphoplasmacytic lymphoma），是一种罕见的B细胞非霍奇金淋巴瘤（NHL），其主要特征为淋巴浆细胞异常增殖和血浆中IgM型单克隆免疫球蛋白的过量分泌。本文将深入探讨该疾病的病理机制和治疗策略。

病理机制： 华氏巨球蛋白血症的病理机制尚未完全明确，但已知与遗传因素、病毒感染和环境因素等多种因素有关。淋巴浆细胞异常增殖导致IgM的过量产生，这些IgM分子可以形成高粘滞血症，影响血液循环，从而引发一系列临床症状。异常增殖的淋巴浆细胞还可能侵犯骨髓和其他器官，导致贫血、出血倾向和免疫缺陷。

临床表现及诊断： 华氏巨球蛋白血症的临床表现多样，包括疲劳、体重减轻、淋巴结肿大、肝脾肿大、高粘滞血症等。诊断主要依据临床表现、实验室检查和骨髓活检等。实验室检查可见血中IgM水平升高、贫血和/或血小板减少，骨髓活检可见淋巴浆细胞的异常增殖。

治疗策略： 华氏巨球蛋白血症的治疗策略主要包括化疗、免疫治疗、靶向治疗和支持治疗。化疗是传统的治疗手段，常用方案包括R-CHOP、R-CVP等。免疫治疗主要涉及利妥昔单抗等CD20单克隆抗体，通过特异性结合B细胞表面的CD20分子，诱导B细胞凋亡。靶向治疗主要针对B细胞受体信号通路，如伊布替尼等布鲁顿酪氨酸激酶（BTK）抑制剂。支持治疗包括输血、血浆置换和预防感染等。

预后及随访： 华氏巨球蛋白血症的预后因个体差异而异，中位生存期可达5-10年。治疗后需定期随访，监测IgM水平、血常规和影像学检查等，评估疗效和疾病进展。

总结： 华氏巨球蛋白血症是一种罕见的B细胞淋巴瘤，其病理机制涉及淋巴浆细胞异常增殖和IgM过量分泌。治疗策略包括化疗、免疫治疗、靶向治疗和支持治疗，旨在控制病情、缓解症状和改善生活质量。通过综合治疗和定期随访，患者有望获得较好的预后。

江峰

赣南医科大学第一附属医院章贡院区