B细胞亚群起源的套细胞淋巴瘤：疾病原理与治疗策略

套细胞淋巴瘤（MCL）是一种起源于B细胞亚群的非霍奇金淋巴瘤（NHL）亚型，其发病率较低，但侵袭性强，预后相对较差。本文将探讨MCL的疾病原理和当前的治疗策略。

疾病原理

MCL的发病机制较为复杂，与多种基因的异常表达有关。其中，CCND1基因的异常表达是MCL的标志性特征。CCND1基因编码的Cyclin D1蛋白在细胞周期控制中起关键作用，其异常表达会导致细胞周期失控，促进肿瘤细胞的增殖。此外，MCL的发生还涉及其他信号通路的异常，如NF-kB和PI3K/AKT/mTOR等，这些信号通路的激活与肿瘤细胞的生存、增殖和耐药性有关。

临床表现

MCL的临床表现多样，常见的症状包括无痛性淋巴结肿大、发热、夜间盗汗和体重减轻。由于症状不典型，MCL的诊断较为困难，常需通过淋巴结活检、免疫组化染色等方法来确定诊断。

治疗策略

MCL的治疗策略包括化疗、靶向治疗和免疫治疗。化疗是MCL治疗的基础，常用的化疗方案包括含有利妥昔单抗的R-CHOP方案。靶向治疗主要针对MCL中常见的分子异常，如BTK抑制剂和PI3K抑制剂，这些药物能够针对特定的分子靶点，抑制肿瘤细胞的增殖和存活。免疫治疗，特别是CAR-T细胞疗法，通过改造患者的T细胞来识别和攻击肿瘤细胞，为MCL的治疗提供了新的选择。

综上所述，MCL作为一种B细胞亚群起源的罕见淋巴瘤，其疾病原理涉及CCND1基因异常表达及多条信号通路的激活。临床表现复杂，诊断困难，治疗策略多样，包括化疗、靶向治疗和免疫治疗等。随着对MCL发病机制的深入研究和新治疗手段的开发，有望进一步提高MCL患者的治疗效果和生存质量。

辛田

辽宁省肿瘤医院