边缘区B细胞淋巴瘤的亚型分类及其临床意义

边缘区B细胞淋巴瘤（Marginal Zone B-Cell Lymphoma, MZL）是起源于B细胞边缘区的一种异质性淋巴系统恶性肿瘤。它包括多种亚型，每种亚型不仅在组织学特征上有所区别，而且在临床表现、预后及治疗策略上也各有特点。这些亚型包括脾边缘区B细胞淋巴瘤（Splenic MZL, SMZL）、淋巴结边缘区B细胞淋巴瘤（Nodal MZL, NMZL）和黏膜相关淋巴组织型边缘区B细胞淋巴瘤（MALT Lymphoma）。本文将详细讨论这些亚型的临床特征和治疗策略。

脾边缘区B细胞淋巴瘤（SMZL）是MZL的一种亚型，其主要特征是脾脏受累。患者常见的临床表现包括脾肿大、血细胞减少和自身免疫相关症状。SMZL的预后相对较好，中位生存时间较长，但存在转化为弥漫大B细胞淋巴瘤的风险。在治疗上，SMZL通常采用观察等待策略，对于有症状的患者，可采用化疗、放疗或免疫化疗。化疗方案包括CHOP方案（环磷酰胺、多柔比星、长春新碱和泼尼松）和FCR方案（氟达拉滨、环磷酰胺和利妥昔单抗）。放疗可用于缓解症状，如脾肿大。免疫化疗则结合了化疗和利妥昔单抗，以增强疗效。

淋巴结边缘区B细胞淋巴瘤（NMZL）的特点是淋巴结受累，常表现为淋巴结肿大。部分患者可能出现全身症状，如发热、盗汗和体重减轻。NMZL的预后介于SMZL和MALT淋巴瘤之间，治疗上可以采用放疗、化疗或生物治疗。放疗可用于局部控制淋巴结肿大，而化疗方案与SMZL相似。生物治疗包括利妥昔单抗，可以提高疗效。

黏膜相关淋巴组织型边缘区B细胞淋巴瘤（MALT Lymphoma）常发生在胃、肺、甲状腺等黏膜组织。MALT淋巴瘤的发生与慢性抗原刺激相关，如幽门螺杆菌（Helicobacter pylori）感染与胃MALT淋巴瘤的关系。治疗上，对于感染相关的MALT淋巴瘤，首先推荐根除感染的治疗，如抗生素治疗。对于无感染因素或感染控制后仍存在淋巴瘤的患者，可考虑放疗、化疗或生物治疗。放疗可用于局部控制，而化疗方案与SMZL和NMZL相似。生物治疗同样包括利妥昔单抗。

边缘区B细胞淋巴瘤的亚型分类对于指导临床治疗具有重要意义。准确诊断和分型有助于选择个体化治疗方案，提高治疗效果，改善患者预后。随着分子诊断技术的发展，未来对于MZL的亚型划分和治疗策略将更加精准。分子标志物的检测可以帮助识别不同亚型，从而指导个体化治疗。此外，免疫治疗和靶向治疗也是MZL治疗的新兴领域，有望为患者带来更好的治疗效果。

总之，边缘区B细胞淋巴瘤是一种异质性淋巴系统恶性肿瘤，包括SMZL、NMZL和MALT淋巴瘤等多种亚型。这些亚型在临床表现、预后和治疗策略上各有特点。准确诊断和分型对于指导个体化治疗至关重要。随着分子诊断技术的进步，未来MZL的治疗将更加精准，进一步提高患者的生存质量和预后。

吴文俊

浙江大学医学院附属第一医院庆春院区