多发性骨髓瘤管型肾病导致急性肾损伤的治疗

多发性骨髓瘤（Multiple Myeloma, MM）是一种起源于骨髓的恶性肿瘤，其特征是克隆性浆细胞恶性增殖。这些异常浆细胞不仅影响骨骼系统，还常常波及肾脏，导致肾功能受损。其中，管型肾病（Myeloma Cast Nephropathy, MCN）是多发性骨髓瘤导致急性肾损伤（Acute Kidney Injury, AKI）的重要机制之一。

多发性骨髓瘤与管型肾病的关系

多发性骨髓瘤患者体内的异常浆细胞会产生大量的单克隆免疫球蛋白，特别是游离轻链（Free Light Chains, FLCs）。这些轻链蛋白在肾小管内沉积形成管型，导致肾小管阻塞和损伤，进而引发急性肾损伤。轻链蛋白的沉积也可能激活肾脏局部的炎症反应，促进肾脏纤维化，进一步加重肾损伤。

急性肾损伤的临床表现

急性肾损伤是一种临床综合征，表现为肾功能急剧下降，通常定义为血清肌酐水平在48小时内上升≥0.3 mg/dL或7天内上升≥1.5倍基线水平，或尿量<0.5 mL/kg/h持续6小时。多发性骨髓瘤患者出现急性肾损伤时，可能出现少尿或无尿、水肿、高血压、心力衰竭等临床表现，并可能伴有代谢性酸中毒和电解质紊乱。

治疗策略

1.

化疗

化疗是多发性骨髓瘤治疗的基础，旨在消除异常浆细胞，减少单克隆免疫球蛋白的产生，从而减轻肾脏负担。常用的化疗方案包括蛋白酶体抑制剂、免疫调节剂和烷化剂等。这些药物的具体选择和组合需要根据患者的具体情况和耐受性进行个体化调整。

血浆置换

对于轻链蛋白负荷较高的患者，血浆置换可以快速清除血液中的轻链蛋白，减轻肾脏的滤过负担，改善肾功能。血浆置换的效果与患者的轻链蛋白水平、治疗时机和置换次数有关。

支持性治疗

支持性治疗包括补液、控制高血压、纠正电解质紊乱等，旨在维持机体的水电解质平衡和酸碱平衡。对于存在心力衰竭的患者，需要限制液体摄入，并使用利尿剂以减轻水肿和降低心脏负荷。

肾保护药物

使用肾保护药物如血管紧张素转换酶抑制剂（ACEi）或血管紧张素受体拮抗剂（ARBs）可以减少肾脏的滤过压力，保护肾功能。此外，对于存在代谢性酸中毒的患者，可以使用碳酸氢钠来纠正酸碱平衡。

肾脏替代治疗

在急性肾损伤严重的情况下，可能需要进行透析治疗，以清除体内的毒素和维持电解质平衡。透析的时机和方式需要根据患者的具体情况和透析指征进行评估和选择。

预后与监测

多发性骨髓瘤患者的预后与肾功能的恢复密切相关。因此，定期监测肾功能指标，如血清肌酐、尿素氮、尿蛋白等，对于评估治疗效果和预测预后至关重要。此外，还需要监测轻链蛋白水平、骨髓浆细胞比例、影像学检查等，以全面评估多发性骨髓瘤的病情和治疗效果。

总结

多发性骨髓瘤管型肾病导致的急性肾损伤是一个严重的并发症，需要综合治疗策略来控制病情。化疗、血浆置换和支持性治疗是主要的治疗手段，而肾脏替代治疗则用于急性肾损伤严重的情况下。定期监测肾功能对于评估治疗效果和预测预后具有重要意义。通过及时有效的治疗，许多患者的肾功能可以得到改善，从而提高生活质量和生存期。同时，对于多发性骨髓瘤患者，早期识别和干预肾脏损害至关重要，以降低急性肾损伤的风险和改善预后。

张皓

南昌大学第二附属医院