弥漫大B细胞淋巴瘤的规范诊疗

弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）是一种常见的非霍奇金淋巴瘤（NHL），约占所有NHL病例的30%-40%。本文旨在介绍弥漫大B细胞淋巴瘤的疾病原理及规范诊疗知识。

一、疾病原理 1. 淋巴系统的结构与功能 淋巴系统是人体免疫系统的重要组成部分，包括淋巴细胞、淋巴管、淋巴结、脾脏、扁桃体等。淋巴细胞可识别并清除病原体，淋巴管负责回收组织液，淋巴结参与免疫应答，脾脏过滤血液并清除病原体。

弥漫大B细胞淋巴瘤的发病机制 DLBCL起源于B淋巴细胞的克隆性增殖，具体发病机制尚未完全明确。可能与以下因素有关： （1）遗传因素：某些基因突变或染色体异常导致B淋巴细胞异常增殖 （2）病毒感染：如EB病毒、HIV等可诱发B淋巴细胞恶变 （3）免疫缺陷：如器官移植患者、HIV感染者等易发生DLBCL （4）环境因素：长期接触化学物质、辐射等可增加DLBCL发病风险

弥漫大B细胞淋巴瘤的病理特征 DLBCL的瘤细胞体积较大，核仁明显，核分裂象多见。瘤细胞弥漫性浸润淋巴结和结外组织，破坏正常淋巴结构。根据瘤细胞的形态和免疫表型，DLBCL可分为生发中心B细胞样、非生发中心B细胞样等多个亚型。

二、临床表现 1. 淋巴结肿大：DLBCL常表现为无痛性、进行性淋巴结肿大，以颈部、腋窝、腹股沟淋巴结多见。 2. 系统症状：部分患者可出现发热、盗汗、体重减轻等全身症状，称为"B"症状。 3. 结外侵犯：DLBCL可侵犯胃肠道、皮肤、中枢神经系统等多个器官，引起相应症状。 4. 外周血象：部分患者可出现贫血、血小板减少等血细胞异常。

三、诊断 1. 影像学检查：超声、CT、MRI、PET-CT等可发现肿大的淋巴结或结外病灶。 2. 病理检查：淋巴结活检是确诊DLBCL的金标准。免疫组化可了解瘤细胞的免疫表型，有助于分型诊断。 3. 骨髓穿刺：评估骨髓是否受累，了解疾病分期。 4. 实验室检查：血常规、肝肾功能、乳酸脱氢酶（LDH）、β2微球蛋白等有助于评估病情。

四、分期 采用Ann Arbor分期系统，根据淋巴结受累范围和结外病灶情况将DLBCL分为Ⅰ-Ⅳ期。分期越高，预后越差。

五、治疗 1. 化疗：R-CHOP方案（利妥昔单抗+环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+泼尼松）是DLBCL的标准一线治疗方案。部分高危患者可采用R-EPOCH方案。 2. 放疗：早期患者可联合放疗，提高局部控制率。部分难治复发患者可考虑放疗。 3. 靶向治疗：部分CD20阳性患者可使用利妥昔单抗等单克隆抗体。 4. 造血干细胞移植：部分年轻高危患者可考虑自体或异基因造血干细胞移植。 5. 个体化治疗：根据患者的分子分型、基因突变情况制定个体化治疗方案。

六、预后 DLBCL的预后受多种因素影响，如年龄、分期、分子分型、治疗反应等。总体而言，约60%-70%的患者可实现长期生存。定期随访、监测病情变化对改善预后至关重要。

总结：弥漫大B细胞淋巴瘤是一种常见的B细胞淋巴瘤，其发病机制、临床表现、诊断、治疗及预后涉及多个方面。规范诊疗对改善患者预后具有重要意义。希望本文能帮助患者及家属增进对DLBCL的认识，积极配合治疗，争取最佳疗效。

吴倩

苏州大学附属第一医院总院