B细胞成熟过程中的套细胞淋巴瘤：疾病原理与治疗策略

套细胞淋巴瘤（MCL）是一种较为罕见的非霍奇金淋巴瘤（NHL），起源于B淋巴细胞。它以快速进展和侵袭性为特点，对患者的健康构成严重威胁。本文将深入探讨MCL的疾病原理及其治疗策略。

疾病原理

MCL的发病机制涉及B细胞的成熟过程。在正常情况下，B细胞在骨髓中成熟，并分化为不同的免疫细胞类型。但在MCL中，B细胞的成熟过程发生异常，导致异常B细胞的增殖和累积。这些异常B细胞通常表达CD5和cyclin D1，这是MCL的特征性标志。

MCL的分子机制尚未完全明了，但已知某些染色体易位（如t(11;14)(q13;q32)）可导致cyclin D1基因过表达，从而促进细胞周期进程和肿瘤细胞的增殖。此外，其他基因突变和信号通路异常也可能参与MCL的发生和发展。

治疗策略

化疗：化疗是MCL治疗的主要手段，常用方案包括R-CHOP（利妥昔单抗、环磷酰胺、多柔比星、长春新碱和泼尼松）。然而，MCL患者对化疗的反应往往不佳，疾病进展迅速。

靶向治疗：近年来，靶向治疗在MCL治疗中显示出潜力。例如，布鲁顿酪氨酸激酶（BTK）抑制剂可用于抑制B细胞受体信号通路，从而抑制肿瘤细胞的增殖和存活。

免疫治疗：免疫治疗，尤其是CAR-T细胞疗法，通过改造患者的T细胞以识别和攻击肿瘤细胞，已在部分MCL患者中取得良好疗效。

造血干细胞移植：对于年轻且适合的患者，造血干细胞移植（HSCT）可作为一种潜在的治愈手段。自体HSCT和异基因HSCT均可用于MCL患者，但需权衡风险和获益。

总之，MCL的治疗需要综合考虑患者的年龄、健康状况和疾病特征，制定个体化治疗方案。随着新药和新技术的发展，MCL患者的预后有望进一步改善。

顾燕昆

罗平县人民医院