膜性肾病是一种常见的肾小球疾病,主要表现为肾小球基底膜(GBM)的病理性改变。本文从病理学的角度,详细探讨了膜性肾病的发病机制、临床表现、诊断方法及治疗原则。
发病机制 膜性肾病的发病机制尚未完全明确,目前认为与免疫复合物沉积有关。在某些病理状态下,循环中的免疫球蛋白(如IgG)与相应抗原结合形成免疫复合物。这些免疫复合物可沉积于肾小球毛细血管壁,导致GBM发生病理性改变。
免疫复合物沉积可引起局部炎症反应,激活补体系统和凝血系统,进一步损伤GBM。GBM通透性增加,使血浆蛋白(尤其是白蛋白)漏出到尿液中,形成蛋白尿。持续大量蛋白尿可导致低蛋白血症、水肿、高脂血症等一系列临床表现。
病理改变 膜性肾病典型的病理改变为肾小球毛细血管壁弥漫性增厚。光镜下可见GBM呈双轨征,即正常GBM与沉积物之间形成新的GBM。免疫荧光检查可见IgG和C3沿毛细血管壁线样沉积。电镜下可见GBM内皮下免疫复合物沉积,形成电子致密物。
此外,膜性肾病还可引起肾小球硬化、肾小管萎缩、间质纤维化等继发性改变,最终导致肾功能进行性下降,发展为慢性肾衰竭。
临床表现 膜性肾病多见于中老年患者,男性多于女性。典型临床表现为肾病综合征,包括大量蛋白尿(>3.5g/24h)、低蛋白血症、高度水肿和高脂血症。部分患者可伴有镜下血尿、高血压和肾功能损害。
膜性肾病可分为原发性和继发性两种。原发性膜性肾病多与自身免疫性疾病有关,如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等。继发性膜性肾病常见于恶性肿瘤、感染、药物等因素。
诊断方法 膜性肾病的诊断主要依靠肾活检。光镜、免疫荧光和电镜检查可明确肾小球的病理改变,有助于与其他肾小球疾病鉴别。此外,还需结合临床表现、实验室检查和影像学检查,排除继发性因素。
治疗原则 膜性肾病的治疗以控制蛋白尿为主,减少尿蛋白漏出,减轻肾脏损伤。常用药物包括利尿剂、ACEI/ARB类药物、免疫抑制剂等。对于难治性膜性肾病,可考虑血浆置换、利妥昔单抗等新型治疗手段。
膜性肾病的预后因个体而异。部分患者经积极治疗后可缓解,部分患者病情进展,最终发展为慢性肾衰竭。定期随访、监测尿蛋白和肾功能,有助于评估病情和调整治疗方案。
总之,膜性肾病是一种与肾小球基底膜病变密切相关的肾小球疾病。深入理解其发病机制和病理改变,有助于提高诊断和治疗水平,改善患者预后。未来还需进一步探索膜性肾病的病因,为精准治疗提供依据。
秦建华
西南医科大学附属医院忠山院区