边缘区B细胞淋巴瘤：疾病进展的科学解读

边缘区B细胞淋巴瘤（Mantle Cell Lymphoma, MCL）是一种较为罕见的非霍奇金淋巴瘤（NHL），占所有NHL的约6%。该病的特点是起源于B淋巴细胞的成熟阶段，其生物学行为介于惰性和侵袭性淋巴瘤之间，预后相对较差。

疾病特征

MCL的发病机制涉及复杂的基因异常和信号通路的改变。其中，CCND1基因的过表达是MCL的一个标志性特征，其与免疫球蛋白重链基因（IGH）发生易位，导致CCND1基因的异常激活，进而促进肿瘤细胞的增殖。此外，p53基因突变、TP53基因缺失及微环境因素等均与MCL的进展有关。

临床表现

MCL的临床表现多样，但通常以无痛性淋巴结肿大为首发症状。随着病情进展，患者可能伴有全身症状如发热、盗汗、体重减轻等。部分患者还可能出现脾肿大、肝肿大以及骨髓受累的表现。

治疗策略

治疗MCL的策略包括化疗、靶向治疗、免疫治疗和造血干细胞移植等。传统的化疗方案如R-CHOP（利妥昔单抗、环磷酰胺、多柔比星、长春新碱和泼尼松）虽能缓解病情，但难以实现长期生存。因此，对于MCL的治疗，研究者致力于开发新的治疗手段。

靶向治疗方面，BTK抑制剂成为治疗MCL的重要药物。BTK是B细胞受体信号通路的关键组分，BTK抑制剂通过阻断该信号通路，抑制肿瘤细胞的增殖和存活。免疫治疗，尤其是CAR-T细胞疗法，通过改造T细胞以识别并攻击肿瘤细胞，为MCL患者提供了新的治疗选择。

预后因素

MCL的预后因素包括年龄、一般健康状况、Ann Arbor分期、LDH水平、β2-微球蛋白水平、白蛋白水平和Ki-67指数等。这些因素综合评估，有助于预测患者的预后和指导个体化治疗。

总结而言，边缘区B细胞淋巴瘤的治疗正逐渐从单一化疗模式转向多元化治疗策略。随着对MCL分子机制的深入了解及新药的不断研发，患者的生存期有望得到显著延长。

刘胜

烟台毓璜顶医院