弥漫大B细胞淋巴瘤的临床表现及治疗方案

弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）是成人非霍奇金淋巴瘤（NHL）中最常见的一种类型，占所有非霍奇金淋巴瘤的30-40%。由于其起病急、进展快、预后较差，及时识别其临床表现和采取有效的治疗方案至关重要。

一、临床表现

全身症状

：DLBCL患者常伴随有全身症状，如发热、盗汗、体重减轻等。这些症状可能与淋巴瘤引起的代谢异常有关，导致机体消耗增加，体重下降。此外，患者还可能出现乏力、食欲不振等非特异性症状。

淋巴结肿大

：DLBCL最常见的表现为无痛性、进行性肿大的淋巴结，这种肿大可以发生在颈部、腋窝、腹股沟等体表淋巴结区域，也可累及深部淋巴结。肿大的淋巴结在触诊时质地较硬，活动度差，且常伴有区域性疼痛。

脏器受累

：DLBCL可侵犯全身多个脏器，如胃肠道、中枢神经系统、皮肤等，导致相应的临床表现。例如，侵犯胃肠道时，可能出现腹痛、腹泻、黑便等症状；侵犯中枢神经系统时，可能出现头痛、恶心、呕吐、意识障碍等症状；侵犯皮肤时，可能出现皮疹、皮下结节等症状。

外周血异常

：部分DLBCL患者可出现外周血异常，如白细胞计数异常（增多或减少）、血红蛋白下降等。这些异常可能与淋巴瘤细胞对骨髓的侵犯有关，导致正常造血功能受损。

二、疾病原理

DLBCL的发病机制尚未完全明确，但研究表明，该病与多种因素有关，包括遗传因素、病毒感染、免疫功能紊乱等。在分子水平上，DLBCL存在多种基因表达异常，导致B细胞的增殖失控和凋亡受阻，最终形成肿瘤。

遗传因素

：部分DLBCL患者存在遗传易感性，如某些基因突变或多态性与DLBCL发病风险增加有关。

病毒感染

：某些病毒感染，如EB病毒、HIV等，与DLBCL发病风险增加有关。病毒感染可导致B细胞持续激活，从而增加淋巴瘤发生的风险。

免疫功能紊乱

：免疫功能紊乱可能导致机体对肿瘤细胞的监视和清除能力下降，从而增加DLBCL发病风险。例如，自身免疫性疾病患者、器官移植后长期使用免疫抑制剂的患者，DLBCL发病风险增加。

三、治疗方案

化疗

：目前，化疗仍是DLBCL的主要治疗手段。常用的化疗方案有R-CHOP（利妥昔单抗+环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+泼尼松）。利妥昔单抗是一种靶向CD20阳性B细胞的单克隆抗体，可增强化疗药物的疗效。R-CHOP方案具有较好的疗效和较低的毒性，是DLBCL患者的标准一线治疗方案。

靶向治疗

：针对DLBCL的分子机制，目前已开发出多种靶向药物。如BTK抑制剂（如伊布替尼）可通过抑制B细胞受体信号通路，抑制DLBCL细胞的增殖和存活；免疫调节剂（如来普唑）可通过调节肿瘤微环境中的免疫细胞，增强机体的抗肿瘤能力。这些靶向药物可提高部分患者的疗效，尤其是对化疗耐药的患者。

免疫治疗

：近年来，免疫治疗在DLBCL的治疗中显示出较好的前景。如PD-1/PD-L1抑制剂，通过解除肿瘤对免疫细胞的抑制，增强机体的抗肿瘤能力。免疫治疗可与其他治疗手段联合应用，提高疗效。

造血干细胞移植

：对于部分高危或复发难治的DLBCL患者，可考虑行自体或异基因造血干细胞移植。造血干细胞移植可清除体内残留的肿瘤细胞，降低复发风险，提高生存率。但该治疗手段存在一定的风险和并发症，需要严格掌握适应症。

支持治疗

：包括营养支持、抗感染、心理支持等，旨在提高患者的生活质量和治疗依从性。良好的支持治疗可减轻治疗相关不良反应，提高患者的生活质量，延长生存期。

综上所述，DLBCL是一种高度侵袭性的淋巴瘤，需要综合运用化疗、靶向治疗、免疫治疗等多种手段进行治疗。患者应在专业医生的指导下，制定个体化的治疗方案，以期获得最佳疗效。同时，加强疾病的科普教育，提高患者的自我管理能力，也是改善预后的重要措施。定期随访和监测，及时发现复发和转移，对于提高DLBCL患者的生存率和生活质量具有重要意义。

王悦

哈尔滨医科大学附属第一医院