颌面部受累：伯基特淋巴瘤的常见临床表现

伯基特淋巴瘤（Burkitt Lymphoma）是一种高度侵袭性的非霍奇金淋巴瘤（NHL），以其快速生长和高度恶性而闻名。本文将深入探讨颌面部受累作为伯基特淋巴瘤常见临床表现的病理机制、相关因素、临床表现和治疗方法。

一、伯基特淋巴瘤的病理机制

伯基特淋巴瘤的发病机制较为复杂，涉及多种因素的相互作用。其中，EB病毒（Epstein-Barr Virus, EBV）感染被认为是一个重要的致病因素。EBV是一种广泛存在于人类中的疱疹病毒，它可以在B细胞中潜伏并激活MYC基因，导致B细胞的无限增殖。此外，免疫缺陷和遗传因素也在伯基特淋巴瘤的发生中扮演着重要角色。MYC基因的异常激活是伯基特淋巴瘤发病的关键，这一基因的过度表达导致B细胞的无序增殖，最终形成肿瘤。

除了EBV感染，慢性抗原刺激也可能导致B细胞的持续激活，进而诱发淋巴瘤。在某些情况下，染色体的易位，如t(8;14)，会导致MYC基因与免疫球蛋白基因的重排，进一步激活MYC基因，加速淋巴瘤的发展。

二、颌面部受累的临床表现

颌面部受累是伯基特淋巴瘤最常见的临床表现之一。这可能与颌面部丰富的淋巴组织和血管网络有关，为淋巴瘤细胞提供了良好的生长环境。颌面部受累的症状包括：

颌面部肿块

：患者可能会在颌面部区域发现无痛性肿块，这些肿块可能迅速增大，引起面部畸形。肿块通常质地较硬，边界不清，活动度差，这与肿瘤细胞的快速增殖有关。

牙齿松动

：由于肿瘤侵犯牙槽骨，可能导致牙齿松动或移位。牙齿的异常移动可能引起咀嚼困难和疼痛。

疼痛和肿胀

：随着肿瘤的增长，患者可能会感到颌面部疼痛和肿胀。疼痛可能是持续性的，也可能随着肿瘤的压迫而加剧。

口腔功能障碍

：肿瘤可能影响咀嚼、吞咽和言语功能。口腔功能障碍可能导致营养不良和社交障碍。

鼻窦受累

：肿瘤可能侵犯鼻窦，引起鼻塞、流涕、鼻出血等症状。鼻窦受累可能导致面部肿胀和疼痛。

眼部受累

：肿瘤可能侵犯眼眶，引起视力下降、眼球突出、眼睑肿胀等症状。眼部受累可能导致严重的视力损害。

三、伯基特淋巴瘤的治疗

伯基特淋巴瘤的治疗以化疗为主，常用的化疗方案包括CODOX-M和IVAC方案。CODOX-M方案包括环磷酰胺、长春新碱、多柔比星、甲氨蝶呤和高剂量甲氨蝶呤，而IVAC方案包括异环磷酰胺、长春新碱和多柔比星。这些方案能够快速减少肿瘤负荷，控制病情发展。

对于部分高危患者，可以辅以靶向治疗，如针对CD20的单克隆抗体利妥昔单抗（Rituximab），以增强化疗效果。利妥昔单抗能够特异性结合B细胞表面的CD20抗原，通过抗体依赖性细胞介导的细胞毒性（ADCC）和补体依赖性细胞毒性（CDC）等机制杀伤肿瘤细胞。

此外，造血干细胞移植（HSCT）也被用于部分复发或难治性患者，以提高长期生存率。HSCT能够清除体内的残留肿瘤细胞，重建正常的造血和免疫功能。

对于颌面部受累的患者，还需要进行局部治疗，如手术切除、放疗等。手术切除可以去除肉眼可见的肿瘤组织，缓解症状；放疗可以控制局部复发，提高局部控制率。局部治疗需要与全身治疗相结合，以达到最佳的治疗效果。

综上所述，颌面部受累是伯基特淋巴瘤的常见临床表现，其病理机制涉及EBV感染、免疫缺陷和遗传因素，以及MYC基因的异常激活。临床表现多样，包括颌面部肿块、牙齿松动、疼痛和肿胀等。治疗以化疗为主，辅以靶向治疗和造血干细胞移植，以期达到最佳的治疗效果。对于颌面部受累的患者，还需要进行局部治疗。对于伯基特淋巴瘤患者而言，早期诊断和及时治疗至关重要，以提高治愈率和改善生活质量。

薛磊

安徽省立医院