深入理解套细胞淋巴瘤(MCL)的侵袭性与罕见性

2025-06-16 21:24:04       3229次阅读

套细胞淋巴瘤(MCL)是一种罕见且具有侵袭性的B细胞非霍奇金淋巴瘤,其发病机制与多种生物学异常相关。以下是对MCL侵袭性与罕见性的深入解析。

首先,MCL与染色体异常紧密相关。MCL细胞中常见的染色体易位涉及染色体t(11;14)(q13;q32),导致CCND1基因与免疫球蛋白重链基因IGH融合,引起CCND1蛋白过表达,促进细胞周期进程和肿瘤细胞增殖。这种染色体异常是MCL的一个标志性特征,对诊断具有重要意义。

其次,MCL细胞存在信号转导异常。B细胞受体信号通路在MCL中异常激活,导致NF-κB等转录因子持续活化,促进肿瘤细胞存活和增殖。此外,MCL细胞还表现出PI3K/AKT/mTOR等多条信号通路的异常活化,与肿瘤细胞的侵袭性行为密切相关。

再者,MCL细胞具有较强的免疫逃逸能力。MCL细胞通过多种机制逃避机体免疫系统的监视和清除,如表达PD-L1等免疫检查点分子,抑制T细胞的杀伤功能;分泌免疫抑制性细胞因子,如IL-10和TGF-β,抑制免疫细胞的活化和功能。

临床表现方面,MCL患者常表现为无痛性淋巴结肿大,可伴有发热、盗汗、体重减轻等全身症状。影像学检查如CT或PET-CT有助于评估病变范围,细胞学检查如淋巴结活检是确诊的关键。

治疗方面,MCL的治疗包括化疗、靶向治疗和造血干细胞移植等。化疗可缓解症状,延长生存期;靶向治疗如BTK抑制剂,可抑制B细胞受体信号通路,抑制肿瘤细胞增殖;造血干细胞移植是部分年轻患者的首选治疗,可提高长期生存率。

预后方面,MCL的预后受多种因素影响,如年龄、分期、基因突变等。尽管近年来治疗手段不断进步,但MCL患者的生存期仍有限,需要进一步探索新的治疗策略,改善患者预后。

总之,套细胞淋巴瘤(MCL)是一种罕见且侵袭性较强的B细胞非霍奇金淋巴瘤,其发病机制涉及染色体异常、信号转导异常和免疫逃逸。深入理解MCL的生物学特性,有助于指导临床诊疗和新药研发,改善患者预后。

马贵亮

青岛市市立医院本部

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