弥漫大B细胞淋巴瘤(Diffuse Large B-Cell Lymphoma, DLBCL)是一种侵袭性非霍奇金淋巴瘤,占所有非霍奇金淋巴瘤的约30-40%。本文将对弥漫大B细胞淋巴瘤的病因、发病机制、临床表现、诊断和治疗进行概述。
病因和发病机制 弥漫大B细胞淋巴瘤的确切病因尚不明确,可能与以下因素有关: 1.1 遗传因素:部分患者存在家族遗传倾向,如家族性非霍奇金淋巴瘤综合征等。 1.2 感染因素:部分患者存在EB病毒感染、HIV感染等。 1.3 免疫因素:免疫缺陷或自身免疫病可能增加DLBCL发病风险。 1.4 环境因素:长期接触有害化学物质、辐射等可能增加DLBCL发病风险。 发病机制方面,DLBCL可能与B细胞异常增殖、凋亡障碍、免疫逃逸等机制有关。
临床表现 弥漫大B细胞淋巴瘤的临床表现多样,常见症状包括: 2.1 无痛性淋巴结肿大:颈部、腋窝、腹股沟等部位淋巴结肿大。 2.2 系统性症状:发热、盗汗、体重下降等。 2.3 局部压迫症状:如纵膈淋巴结肿大压迫气管、食管等。 2.4 肝脾肿大:部分患者可触及肝脾肿大。 2.5 骨髓侵犯:部分患者可出现贫血、血小板减少等骨髓功能异常。
诊断 弥漫大B细胞淋巴瘤的诊断需要综合临床表现、影像学检查、病理学检查等多方面结果: 3.1 影像学检查:CT、MRI、PET-CT等有助于发现受累淋巴结和评估病情。 3.2 病理学检查:淋巴结活检或骨髓活检是确诊DLBCL的关键。病理学检查可明确肿瘤细胞起源、免疫表型、分子分型等。 3.3 分子分型:DLBCL可分为生发中心B细胞样(GCB)和非生发中心B细胞样(Non-GCB)两大类,对预后判断和治疗选择具有重要意义。 3.4 基因检测:部分DLBCL患者携带C-MYC、BCL-2等基因重排,预后较差。
治疗 弥漫大B细胞淋巴瘤的治疗需要根据患者具体情况制定个体化方案,主要包括: 4.1 化疗:R-CHOP方案是DLBCL的标准一线治疗方案,包括利妥昔单抗、环磷酰胺、多柔比星、长春新碱和泼尼松。 4.2 放疗:对于部分早期、局部病变的患者,放疗可作为辅助治疗手段。 4.3 靶向治疗:对于携带C-MYC、BCL-2等基因重排的患者,可考虑应用靶向药物。 4.4 造血干细胞移植:对于一线治疗无效或复发的高危患者,可考虑进行自体或异基因造血干细胞移植。 4.5 免疫治疗:如PD-1/PD-L1抑制剂等免疫治疗在DLBCL中显示出一定的疗效。
总之,弥漫大B细胞淋巴瘤是一种异质性较强的疾病,需要综合多学科诊疗。随着分子分型、靶向治疗等新技术的发展,DLBCL的治疗效果有望进一步提高。
林霞
湖州市第一人民医院