滤泡性淋巴瘤(Follicular Lymphoma, FL)是一种常见的B细胞非霍奇金淋巴瘤(NHL),占所有非霍奇金淋巴瘤的20%至30%。因其在淋巴结内形成类似滤泡的结构而得名,这种结构实际上是由肿瘤性B细胞构成的。本文将深入探讨滤泡性淋巴瘤的发病机制、临床表现、诊断方法和治疗方法。
发病机制
滤泡性淋巴瘤的发病机制复杂,涉及多个基因和信号通路的异常。其中,B细胞受体(BCR)信号通路的异常激活是FL发病的关键因素之一。BCR信号通路在正常B细胞的成熟、分化和存活中起着重要作用,但在FL中,这一信号通路的持续激活导致B细胞的恶性转化。
另一个重要的发病机制是染色体易位t(14;18),这一易位导致BCL2基因与免疫球蛋白重链基因(IGH)相连,从而引起BCL2蛋白的过表达。BCL2是一种抗凋亡蛋白,其过表达可以阻止细胞凋亡,促进肿瘤细胞的存活和增殖。
临床表现
FL的临床表现多样,最常见的症状是无痛性淋巴结肿大,通常首先出现在颈部、腋窝或腹股沟。随着病情进展,淋巴结肿大可能波及全身多个部位。此外,FL患者还可能出现全身症状,如发热、盗汗、体重减轻等,这些症状称为“B症状”。
器官受侵也是FL的常见表现,如脾脏、肝脏、骨髓等。器官受侵可能导致相应的功能障碍,如肝功能异常、贫血等。
诊断方法
FL的诊断依赖于多种检查方法,包括:
活检
:对肿大的淋巴结进行活检是确诊FL的关键步骤。通过显微镜下观察,可以发现典型的滤泡样结构和肿瘤性B细胞。
免疫组化
:通过检测B细胞标记物(如CD20、CD10等)和BCL2蛋白的表达,有助于FL的诊断和鉴别诊断。
分子遗传学检查
:通过检测t(14;18)易位和BCL2基因的表达,可以进一步确认FL的诊断。
治疗方法
FL的治疗策略多样,包括:
化疗
:对于病情进展较快或有症状的患者,化疗是首选治疗方法。常用的化疗方案包括CHOP(环磷酰胺、多柔比星、长春新碱和泼尼松)等。
靶向治疗
:针对B细胞受体信号通路的异常激活,可以使用CD20单克隆抗体(如利妥昔单抗)进行治疗。
放疗
:对于局部病灶较大的患者,放疗可以作为辅助治疗手段。
支持治疗
:包括对症支持治疗和心理支持,以提高患者的生活质量。
总之,滤泡性淋巴瘤是一种常见的B细胞淋巴瘤,其发病机制涉及B细胞受体信号通路的异常激活和BCL2蛋白的过表达。FL的临床表现多样,诊断依赖于活检、免疫组化和分子遗传学检查。治疗策略包括化疗、靶向治疗等。随着医学研究的不断进展,对FL的认识和治疗手段也在不断提高,为患者带来了更多的希望。
李国富
宁波市鄞州区第二医院