华氏巨球蛋白血症：淋巴浆细胞淋巴瘤的诊断与鉴别

华氏巨球蛋白血症（Waldenström's macroglobulinemia, WM）是一种罕见的淋巴浆细胞淋巴瘤，其特征为骨髓中淋巴浆细胞的增生和血浆中免疫球蛋白M（IgM）水平升高。本文将探讨WM的诊断、鉴别诊断以及治疗策略。

诊断过程

WM的诊断依赖于综合临床表现、实验室检查和组织病理学检查。首先，患者常表现为疲劳、体重减轻和出血倾向等非特异性症状，这些可能与高IgM水平导致的血液粘滞性增高有关。实验室检查中，血清IgM水平明显升高是WM的显著特征。此外，血常规检查可能显示贫血和血小板减少，骨髓检查则显示淋巴浆细胞的增生。

组织病理学检查

骨髓活检是确诊WM的关键步骤，通过显微镜检查可以观察到淋巴浆细胞的典型形态。免疫组化可以帮助识别这些细胞，同时排除其他类型的淋巴瘤。

鉴别诊断

WM需要与其他B细胞淋巴瘤、多发性骨髓瘤和慢性淋巴细胞白血病等进行鉴别。鉴别要点包括血清蛋白电泳中IgM单克隆峰的识别、骨髓细胞形态学特征以及免疫表型分析。

治疗策略

WM的治疗目标是控制症状、减缓疾病进展和提高生活质量。治疗选择包括：

观察等待：对于无症状或症状轻微的患者，可以选择观察等待，定期监测病情变化。

化疗：对于有症状的患者，常用的化疗方案包括单药治疗（如利妥昔单抗）和联合化疗。

靶向治疗：针对B细胞信号通路的靶向药物，如BTK抑制剂，已在WM治疗中显示出良好的疗效。

支持治疗：包括输血治疗、抗凝治疗和免疫球蛋白替代治疗等，用于改善贫血、出血倾向等症状。

总结而言，华氏巨球蛋白血症作为一种淋巴浆细胞淋巴瘤，其诊断和治疗需要综合考量临床表现、实验室检查和组织病理学检查结果。正确的诊断和个体化的治疗策略对于改善患者预后至关重要。

李志玖

湖北省十堰市太和医院