儿童恶性淋巴瘤中的伯基特淋巴瘤：诊断与治疗策略

伯基特淋巴瘤（Burkitt's lymphoma, BL）是一种具有高度侵袭性的非霍奇金淋巴瘤，尤其在儿童和青少年中较为常见。本文将深入探讨儿童伯基特淋巴瘤的临床表现、诊断策略、分型、治疗方案以及预后情况，旨在为医学专业人士和患者家属提供全面的信息。

临床表现

儿童伯基特淋巴瘤的临床表现多样，且进展迅速。常见的首发症状包括无痛性肿块、发热、体重减轻和盗汗。肿块通常发生在腹部，尤其是颌下和腹腔区域。此外，部分患者可能伴有中枢神经系统或骨髓受累，这需要特别注意，因为这些症状可能表明病情的严重性。

诊断

诊断儿童伯基特淋巴瘤主要依赖于病理学检查。肿瘤细胞在显微镜下呈弥漫性生长，胞浆丰富，核分裂象多见，这些特征有助于病理学家进行诊断。免疫组化检测可以揭示Bcl-6、Mum-1阳性，以及Ki-67增殖指数高，这些都是伯基特淋巴瘤的典型标志。基因检测中发现MYC基因重排也是诊断的关键。此外，影像学检查如CT、MRI和PET-CT对于评估肿瘤的范围和监测治疗效果至关重要。

分型

儿童伯基特淋巴瘤根据其临床表现和病因可以分为三个亚型：地方性、散发性和免疫缺陷相关性。地方性伯基特淋巴瘤与EB病毒（Epstein-Barr virus, EBV）感染密切相关，而散发性和免疫缺陷相关性伯基特淋巴瘤与EBV感染的关系较小。这种分型有助于指导治疗策略的选择。

治疗

儿童伯基特淋巴瘤的治疗以化疗为主。常用的化疗方案包括CODOX-M和Hyper-CVAD等，这些方案能够有效地抑制肿瘤细胞的生长。部分患者可以在化疗的基础上联合使用利妥昔单抗（Rituximab），这是一种靶向CD20阳性B细胞的单克隆抗体，可以提高治疗效果。对于中枢神经系统受累或复发难治的患者，造血干细胞移植是一种可行的治疗选择。此外，部分患者可能会接受局部放疗，但需根据患者的具体情况和潜在的副作用来权衡利弊。

预后

儿童伯基特淋巴瘤的预后与肿瘤分期、治疗反应和并发症等多种因素相关。随着化疗方案的不断优化和治疗手段的多样化，近年来儿童伯基特淋巴瘤的生存率已有显著提高。尽管如此，部分患者仍面临复发和长期并发症的风险，因此需要进行长期的随访和管理。

结论

儿童伯基特淋巴瘤是一种高度侵袭性的淋巴瘤，其诊断和治疗需要综合运用病理学、影像学和分子生物学手段。化疗是主要治疗手段，部分患者可以联合靶向治疗和造血干细胞移植。儿童伯基特淋巴瘤的预后与多种因素相关，需要长期随访和管理。医学界应重视儿童伯基特淋巴瘤的规范化诊断和个体化治疗，以提高患者的生存率和生活质量。通过不断的研究和临床实践，我们有望为这些患者带来更多的希望和更有效的治疗方案。

赵晓棋

南京鼓楼医院本院