支持性治疗：华氏巨球蛋白血症患者的日常管理

华氏巨球蛋白血症（Waldenström's macroglobulinemia，WM），一种较为罕见的B细胞非霍奇金淋巴瘤，以淋巴浆细胞的异常增殖和过量IgM分泌为特征，引起血液黏稠度增加，导致多种临床症状。本文将深入探讨华氏巨球蛋白血症的病理机制、临床表现以及支持性治疗在疾病管理中的作用。

华氏巨球蛋白血症的病理机制

华氏巨球蛋白血症的病理基础在于B淋巴细胞的异常增殖。这些异常的B细胞主要分泌大量的IgM，血液中IgM水平的升高导致血液黏稠度增加。IgM作为血液中最大的免疫球蛋白，其过量积累会阻碍血液流动，可能引发一系列并发症，包括血栓、出血倾向、视力障碍、神经症状、疲劳和贫血等。

临床表现

华氏巨球蛋白血症的临床表现多样，包括但不限于： - 血栓形成：由于血液黏稠度增加，患者易于形成血栓。 - 出血倾向：血液黏稠度异常可能影响凝血机制，导致出血。 - 视力问题：高IgM水平可能引起视网膜血管的异常，导致视力下降。 - 神经症状：可能包括麻木、疼痛或感觉异常。 - 疲劳：由于贫血或全身性疾病的影响，患者常感疲劳。 - 贫血：由于骨髓受累，红细胞生成受影响，导致贫血。

治疗策略

治疗华氏巨球蛋白血症的目标是控制症状、缓解病情，具体包括降低IgM水平、改善血液流动性和提高生活质量。治疗方法包括： - 化疗：通过抑制异常B细胞的增殖来降低IgM水平。 - 免疫调节剂：如利妥昔单抗等药物，通过调节免疫系统来抑制B细胞增殖。 - 靶向治疗：针对特定的分子标志物进行干预，精准治疗。 - 支持性治疗：包括对症治疗和生活方式调整，以减轻症状和改善生活质量。

支持性治疗的作用

支持性治疗是华氏巨球蛋白血症综合治疗策略中的重要组成部分，具体措施包括： - 预防感染：对于有感染风险的患者，接种疫苗和使用抗生素预防感染。 - 营养支持：针对疾病或治疗引起的营养不良，提供必要的营养补充。 - 疼痛管理：减轻由神经病变或骨痛等引起的疼痛。 - 心理支持：帮助患者应对疾病带来的心理压力，提高心理适应能力。 - 康复训练：通过训练帮助患者恢复身体功能，提高生活质量。

预后评估

华氏巨球蛋白血症的预后因个体差异而异，需要根据患者的年龄、IgM水平、症状严重程度、合并症等因素综合评估。定期监测IgM水平对于评估治疗效果和疾病进展至关重要。

结论

随着医学研究的不断进步，新的治疗方法不断涌现，为华氏巨球蛋白血症患者提供了更多的治疗选择和更好的预后。综合治疗策略和细致的日常管理对于改善患者的生活质量、减轻症状和帮助患者更好地应对这一罕见疾病至关重要。支持性治疗作为其中的关键部分，通过多方面措施为患者提供了全面的关怀和支持。

尹良伟

大连市中心医院