边缘区淋巴瘤和华氏巨球蛋白血症治疗新进展：2024年初治患者指南

边缘区淋巴瘤（MZL）和华氏巨球蛋白血症（WM）是两种较为罕见的B细胞淋巴瘤，近年来在治疗方面取得了显著进展。本文旨在为2024年新诊断的患者提供最新的治疗指南。

MZL是一种起源于淋巴结边缘区的低度恶性淋巴瘤，可分为脾边缘区淋巴瘤、淋巴结边缘区淋巴瘤和黏膜相关淋巴组织淋巴瘤。WM是一种罕见的惰性B细胞淋巴瘤，以血清中IgM单克隆免疫球蛋白显著升高为特征。

对于初治的MZL患者，目前推荐的治疗策略包括：1）观察等待，适用于无症状或症状轻微的患者；2）利妥昔单抗单药治疗，适用于CD20阳性患者；3）联合化疗，适用于有症状且需要快速控制病情的患者。对于WM患者，一线治疗推荐利妥昔单抗联合化疗，如利妥昔单抗+环磷酰胺+长春新碱+泼尼松（R-CVP）方案。

近年来，靶向治疗和免疫治疗在MZL和WM的治疗中显示出良好的疗效和安全性。靶向药物如伊布替尼（BTK抑制剂）在WM中取得突破性进展，已成为一线治疗的优选方案。免疫检查点抑制剂如PD-1单抗在MZL的治疗中也显示出有前景的疗效。

对于难治/复发患者，造血干细胞移植（HSCT）是一种有效的挽救治疗手段，可改善部分患者的长期生存。此外，新药临床试验为患者提供了更多的治疗选择。

总之，MZL和WM的治疗策略已从传统的化疗转变为个体化、精准化的综合治疗。随着新药和新疗法的不断涌现，患者的生存预后有望进一步改善。患者应在专科医生的指导下，根据自身病情选择合适的治疗方案。

汪安友

安徽省立医院