成熟T细胞淋巴瘤：分类、诊断与治疗概览

成熟T细胞淋巴瘤是一组起源于成熟T细胞的恶性肿瘤，具有较高的异质性，包括结外NK/T细胞淋巴瘤在内的多种亚型。它们可以影响淋巴结和结外组织，如皮肤、肝脾、胃肠道等。了解这些肿瘤的分类、诊断和治疗方法对于临床医生和患者至关重要。

分类

成熟T细胞淋巴瘤按细胞类型可分为多种亚型，其中结外NK/T细胞淋巴瘤较为常见。结外NK/T细胞淋巴瘤主要发生在皮肤、软组织、鼻咽部和消化道等非淋巴结部位。其他亚型包括外周T细胞淋巴瘤非特指型、血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤等。

诊断

临床表现：结外NK/T细胞淋巴瘤常表现为局部肿块、溃疡或疼痛。其他亚型可表现为淋巴结肿大、发热、体重减轻等全身症状。

影像学检查：CT、MRI、PET-CT等有助于评估病变范围和分期。

病理学检查：淋巴结活检、肿块切除或穿刺活检等可以明确诊断。免疫组化、流式细胞术等辅助检查有助于确定细胞类型和肿瘤亚型。

分子遗传学检查：部分成熟T细胞淋巴瘤具有特异的染色体易位、基因重排等分子遗传学改变，有助于诊断和预后评估。

治疗

化疗：CHOP方案（环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松）是常用的一线化疗方案。部分亚型如外周T细胞淋巴瘤非特指型可采用EPOCH方案（依托泊苷、长春瑞滨、多柔比星、环磷酰胺、泼尼松）。

放疗：对于局限性病变，放疗可作为局部控制手段。部分患者可接受放疗和化疗的联合治疗。

靶向治疗：某些靶向药物如CD30单抗（贝伐珠单抗）可用于表达CD30的成熟T细胞淋巴瘤患者。

造血干细胞移植：对于部分高危患者或复发难治患者，自体或异基因造血干细胞移植可作为挽救治疗手段。

个体化治疗：根据患者年龄、基础疾病、肿瘤负荷等因素，制定个体化的综合治疗方案。

总之，成熟T细胞淋巴瘤的治疗需要综合考虑肿瘤亚型、临床分期、患者状况等因素，制定个体化的治疗方案。患者应定期随访，密切监测病情变化。随着新药和新疗法的不断涌现，成熟T细胞淋巴瘤的治疗效果有望进一步提高。

孙宗文

济宁市第一人民医院