了解侵袭性外周T细胞淋巴瘤：病理基础和生存预测

侵袭性外周T细胞淋巴瘤（Peripheral T-cell Lymphoma, PTCL）是一种起源于成熟T细胞或NK细胞的异质性非霍奇金淋巴瘤，其发病率较B细胞淋巴瘤低，但侵袭性强，预后较差。本文旨在探讨PTCL的病理基础和生存预测因素，以助于疾病治疗和预后评估。

病理基础 PTCL的病理分类复杂多样，主要包括以下亚型： 1.1 外周T细胞淋巴瘤，非特指型（NOS）：这是PTCL中最常见的亚型，约占所有PTCL的50%以上。NOS亚型的肿瘤细胞呈多形性、核大、核仁明显，表达CD3、CD4、CD8等T细胞标志物，常侵犯淋巴结、皮肤、肝脏等器官。 1.2 血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（AITL）：AITL亚型的肿瘤细胞呈小到中等大小，核不规则，表达CD3、CD4、CD10等T细胞标志物，常侵犯淋巴结、脾脏、骨髓等器官。 1.3 间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）：ALCL亚型的肿瘤细胞呈大细胞型，核不规则，表达CD3、CD30等T细胞标志物，常侵犯淋巴结、皮肤、软组织等器官。 1.4 外周T细胞淋巴瘤，其他特指型（如肝脾T细胞淋巴瘤等）：这类亚型的肿瘤细胞具有特定的组织学和免疫表型特征，临床表现和预后也各有不同。

临床表现 PTCL的临床表现多样，常见症状包括：

无痛性淋巴结肿大：PTCL常表现为颈部、腋窝、腹股沟等处的无痛性淋巴结肿大，伴有局部或全身症状。

皮肤瘙痒、皮疹：部分PTCL患者可出现皮肤瘙痒、皮疹等皮肤损害，与肿瘤细胞侵犯皮肤有关。

乏力、发热、盗汗等全身症状：PTCL患者常伴有乏力、发热、盗汗等全身症状，与肿瘤细胞大量增殖、消耗机体能量有关。

肝脾肿大、黄疸等：部分PTCL患者可出现肝脾肿大、黄疸等肝损害表现，与肿瘤细胞侵犯肝脏有关。

生存预测因素 影响PTCL患者预后的因素众多，主要包括： 3.1 病理亚型：不同亚型PTCL的预后存在差异，如AITL预后相对较好，而NOS预后较差。 3.2 国际预后指数（IPI）：IPI评分越高，预后越差。IPI评分包括年龄、分期、结外病灶、LDH水平、ECOG评分等5个因素，是目前最常用的PTCL预后评分系统。 3.3 年龄：年龄越大，预后越差。年轻患者对化疗耐受性好，疗效佳，预后相对较好。 3.4 肿瘤分期：肿瘤分期越高，预后越差。分期越高，肿瘤侵犯范围越广，治疗难度大，预后差。 3.5 骨髓侵犯：骨髓侵犯提示预后不良。骨髓侵犯意味着肿瘤细胞已侵犯骨髓，治疗难度大，预后差。

疾病治疗 PTCL的治疗主要包括化疗和靶向治疗： 4.1 化疗：常用的化疗方案包括CHOP方案（环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松）、EPOCH方案（依托泊苷、长春瑞滨、多柔比星、环磷酰胺、泼尼松）等，但化疗缓解率低，复发率高。对于初治患者，可采用CHOP方案或EPOCH方案；对于复发难治患者，可采用二线化疗方案，如GEMOX方案（吉西他滨、奥沙利铂）等。 4.2 靶向治疗：近年来，CD30单抗、CD52单抗、PI3K抑制剂等靶向药物在PTCL治疗中显示出良好疗效。对于CD30阳性的ALCL患者，CD30单抗可显著提高缓解率和生存期；对于CD52阳性的AITL患者，CD52单抗可改善疗效；对于PIK3CA突变的PTCL患者，PI3K抑制剂可提高缓解率。 4.3 造血干细胞移植：部分高危患者可考虑造血干细胞移植，以提高长期生存率。对于一线化疗无效或复发难治的高危患者，可考虑自体或异基因造血干细胞移植，以提高长期生存率。

总之，侵袭性外周T细胞淋巴瘤是一种异质性强、预后差的恶性肿瘤。了解其病理基础和生存预测因素，有助于指导个体化治疗方案的选择，改善患者预后。未来仍需进一步研究，以发现新的治疗靶点，提高PTCL

赵晓棋

南京鼓楼医院本院