原发性膜性肾病：支持性治疗的重要性与实践

原发性膜性肾病（Primary Membranous Nephropathy, PMN）是一种常见的肾小球疾病，其病理特征为肾小球基底膜的免疫球蛋白沉积，导致肾小球滤过功能异常。本文将详细解析PMN的病理机制、诊断和治疗新进展，特别是支持性治疗的重要性与实践。

PMN的病理机制

原发性膜性肾病的主要病因是免疫系统的功能紊乱。在PMN中，患者的免疫系统错误地将肾小球基底膜识别为外来抗原，从而产生针对自身的抗体。这些抗体与抗原结合后形成免疫复合物沉积在肾小球基底膜上，导致肾小球滤过膜的损伤和通透性增加。这种病理改变使得血浆中的蛋白质，特别是白蛋白，大量通过受损的肾小球滤过膜进入尿液中，形成蛋白尿。

PMN的临床表现

PMN的典型临床表现为蛋白尿，通常为非选择性蛋白尿，即尿液中除了白蛋白外，还可能含有其他分子量较大的蛋白质。此外，患者可能出现水肿、高脂血症和肾功能损害。部分患者可能无症状，仅在体检时发现蛋白尿。

PMN的诊断

确诊PMN依赖于肾活检。通过光镜、免疫荧光和电镜检查，可以发现肾小球基底膜的免疫沉积物，以及肾小球足细胞的融合和足突消失等特征性改变。此外，血清学检查、肾功能测试和尿液分析也是诊断PMN的重要辅助手段。

PMN的治疗

传统药物治疗

传统的药物治疗主要包括利尿剂、ACE抑制剂或ARB类药物，以控制蛋白尿、减轻水肿和保护肾功能。对于病情严重的患者，可能需要使用免疫抑制剂，如环磷酰胺、泼尼松等。

新型免疫抑制剂

随着对PMN病理机制的深入理解，新型免疫抑制剂如利妥昔单抗等靶向治疗药物逐渐应用于临床，显示出较好的疗效和较低的副作用。

支持性治疗

支持性治疗在PMN的管理中占有重要地位。它包括控制血压、控制血糖、低盐饮食、限制蛋白摄入等措施，旨在减轻肾脏负担，延缓肾功能恶化。

支持性治疗的重要性

支持性治疗是PMN综合治疗的重要组成部分。通过控制高血压和高血糖，可以减少肾脏的血流动力学负荷，降低蛋白尿。低盐饮食有助于控制水肿和降低血压。限制蛋白摄入可以减轻肾脏的代谢负担，延缓肾功能的进一步损害。

结语

原发性膜性肾病是一种免疫介导的肾小球疾病，其治疗需要综合考虑药物治疗和支持性治疗。随着对PMN病理机制的深入研究，新型治疗策略不断涌现，为患者提供了更多的治疗选择。然而，支持性治疗作为基础治疗措施，对于改善患者的生活质量和预后至关重要。

蒋更如

上海交通大学医学院附属新华医院