套细胞淋巴瘤(MCL)是一种罕见且侵袭性的B细胞非霍奇金淋巴瘤,其发病机制复杂,与多种生物学异常相关。本文将对MCL的疾病原理及最新治疗进展进行综述,以增进对该疾病的认识和理解。
首先,MCL与染色体异常有着密切关系。特定的染色体易位,如t(11;14)(q13;q32),导致CCND1基因与免疫球蛋白重链增强子区域的融合,从而引起细胞周期失控和肿瘤发生。此外,MCL细胞还表现出信号转导途径的异常激活,影响细胞增殖、分化和凋亡,为疾病的发生和发展提供了助力。
免疫逃逸也是MCL发病机制中不可忽视的一环。肿瘤细胞通过多种机制逃避免疫监视,包括降低主要组织相容性复合体(MHC)分子的表达,以及分泌免疫抑制因子等,使得肿瘤细胞能够在宿主体内生存和扩散。
临床表现方面,MCL患者常表现为无痛性淋巴结肿大,可伴有发热、盗汗、体重减轻等全身症状。诊断依赖于影像学检查、细胞学检查及分子生物学检测,以确认疾病的存在和排除其他类型的淋巴瘤。
治疗上,MCL的治疗策略包括化疗、靶向治疗和造血干细胞移植等。化疗作为一线治疗方案,能够迅速控制病情,但患者往往面临复发和耐药的问题。近年来,靶向治疗如BTK抑制剂的应用,为MCL患者提供了新的治疗选择,通过抑制B细胞受体信号通路,减少肿瘤细胞的增殖和存活。造血干细胞移植则为部分年轻患者提供了潜在的治愈机会,但需要综合评估患者的病情和身体状况。
MCL的预后受多种因素影响,包括患者的年龄、体能状况、肿瘤的遗传学特征等。随着对MCL生物学特性的深入研究和新治疗手段的发展,患者的预后有望得到进一步改善。未来,个体化治疗策略的制定将成为提高MCL患者生存质量和延长生存期的关键。
崔瑶
南阳医专第一附属医院