非霍奇金淋巴瘤(NHL)是一组来源于淋巴细胞的恶性肿瘤,是淋巴系统的第二大恶性肿瘤。NHL按细胞来源不同,主要分为两大类:B细胞淋巴瘤和T细胞淋巴瘤。本文将深入探讨这两大类NHL的亚型及其疾病原理。
一、B细胞淋巴瘤
B细胞淋巴瘤占NHL的80%以上。根据世界卫生组织(WHO)的分类,B细胞NHL可分为以下几类:
慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤(CLL/SLL):这是最常见的B细胞NHL类型,以成熟B淋巴细胞的克隆性增殖为特征。
滤泡性淋巴瘤(FL):占NHL的20-30%,以滤泡中心B细胞的克隆性增殖为特征。
弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL):占NHL的30-40%,以成熟B细胞的快速增殖为特征。
Burkitt淋巴瘤(BL):这是一种高侵袭性的B细胞NHL,与EB病毒感染有关。
边缘区淋巴瘤(MZL):以边缘区B细胞的增殖为特征,包括脾MZL、结内MZL和眼附属器MZL等亚型。
二、T细胞淋巴瘤
T细胞NHL相对较少见,占NHL的10-15%。常见的T细胞NHL亚型包括:
外周T细胞淋巴瘤-非特指型(PTCL-NOS):这是最常见的T细胞NHL类型,以成熟T细胞的克隆性增殖为特征。
血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AITL):这是一种特殊类型的T细胞NHL,与免疫母细胞的异常增殖有关。
间变性大细胞淋巴瘤(ALCL):以T细胞或null细胞的克隆性增殖为特征,可分为ALK阳性和ALK阴性两大类。
成人T细胞白血病/淋巴瘤(ATLL):这是一种与人类T细胞白血病病毒(HTLV-1)感染有关的T细胞NHL。
三、NHL的发病机制
NHL的发病机制尚未完全阐明,但目前认为与以下因素有关:
遗传易感性:某些遗传变异可增加NHL的发病风险。
免疫缺陷:如HIV感染、器官移植后免疫抑制等,可导致NHL的发病风险增加。
病毒感染:如EB病毒、HTLV-1等,与特定类型的NHL发病有关。
环境因素:如放射线暴露、某些化学物质接触等,可能与NHL的发病相关。
总之,NHL是一组异质性很强的疾病,B细胞NHL和T细胞NHL在临床表现、病理特征和治疗反应等方面存在显著差异。深入理解NHL的分类和疾病原理,对于精准诊断和个体化治疗具有重要意义。随着分子诊断技术的发展,未来NHL的分类将进一步细化,有望为患者提供更精准的治疗方案。
胡俊
绵竹市人民医院