边缘区B细胞淋巴瘤：淋巴瘤分类中的“边缘”角色

边缘区B细胞淋巴瘤（Mantle Cell Lymphoma，MCL）是一种起源于B细胞的恶性肿瘤，属于非霍奇金淋巴瘤（NHL）的一种亚型。其名称中的“边缘”二字，形象地描述了该病在淋巴系统的定位——发生在淋巴结边缘区域的B细胞。本文旨在详细解析边缘区B细胞淋巴瘤的治疗策略及其在淋巴瘤分类中的地位。

病理机制与分类

边缘区B细胞淋巴瘤占所有非霍奇金淋巴瘤的约6%，其特点是具有独特的细胞遗传学特征，包括CCND1基因的异常表达和染色体11q的缺失。这些遗传变异导致了B细胞的异常增殖，最终形成肿瘤。在淋巴瘤的分类中，边缘区B细胞淋巴瘤因其特殊的生物学行为和治疗反应，被单独列为一种亚型。

临床表现

边缘区B细胞淋巴瘤的临床表现多样，常见症状包括无痛性淋巴结肿大、发热、盗汗和体重减轻。由于其进展相对缓慢，部分患者可能在疾病早期并无明显不适，导致诊断延迟。

治疗策略

治疗边缘区B细胞淋巴瘤的主要目标是控制病情进展和改善生活质量。治疗手段包括化疗、免疫治疗和靶向治疗等。

化疗

：化疗是边缘区B细胞淋巴瘤的常规治疗手段，常用的化疗方案包括CHOP（环磷酰胺、多柔比星、长春新碱和泼尼松）等。化疗可以有效缩小肿瘤体积，缓解症状。

免疫治疗

：近年来，免疫治疗在边缘区B细胞淋巴瘤中显示出较好的疗效，尤其是CD20单克隆抗体的应用，能够针对B细胞表面的CD20分子，增强机体的免疫反应，从而消灭肿瘤细胞。

靶向治疗

：针对B细胞受体信号通路的靶向治疗药物，如依鲁替尼（Ibrutinib），已在临床试验中显示出对边缘区B细胞淋巴瘤的潜在疗效。

造血干细胞移植

：对于年轻且适合的患者，造血干细胞移植可以作为一线或二线治疗选择，以期达到长期无病生存。

预后因素

边缘区B细胞淋巴瘤的预后受多种因素影响，包括患者的年龄、基础健康状况、肿瘤分期和分子遗传学特征。治疗选择应根据患者的具体情况进行个体化定制。

综上所述，边缘区B细胞淋巴瘤作为一种特殊的非霍奇金淋巴瘤亚型，在淋巴瘤分类中扮演着“边缘”角色。随着对疾病机制的深入了解和治疗手段的不断进步，患者的生存率和生活质量有望得到进一步提升。

张都生

福建省立医院