心理支持对华氏巨球蛋白血症患者的重要性

华氏巨球蛋白血症(Waldenström macroglobulinemia, WM)，也称为淋巴浆细胞淋巴瘤，是一种罕见的B细胞非霍奇金淋巴瘤，以骨髓中异常增殖的淋巴浆细胞和血清中M蛋白水平升高为特征。本文将详细探讨这一疾病的病理机制、症状、诊断、治疗方法及预后因素，并强调患者定期监测和心理支持的重要性。

病理机制 华氏巨球蛋白血症的发病机制尚不完全清楚，可能与B细胞的异常增殖和分化障碍有关。研究发现，WM患者骨髓中的淋巴浆细胞表达高水平的B细胞激活因子(BAFF)，可能促进B细胞的存活和增殖。此外，WM细胞常携带MYD88 L265P突变，激活NF-κB信号通路，促进肿瘤细胞的增殖和生存。

临床表现 华氏巨球蛋白血症的症状多样，主要与血清中M蛋白水平升高和肿瘤细胞浸润骨髓有关。常见的症状包括乏力、出血倾向、感染、骨痛、脾大等。M蛋白还可引起高粘滞综合征，表现为视力障碍、头痛、意识障碍等。

诊断 华氏巨球蛋白血症的诊断主要依据骨髓活检、免疫组化、血清蛋白电泳等检查。骨髓活检可见淋巴浆细胞浸润，免疫组化CD20、CD79a阳性，κ或λ轻链限制性表达。血清蛋白电泳可见单克隆IgM峰。诊断时还需排除其他原因引起的IgM升高，如其他B细胞淋巴瘤、自身免疫性疾病等。

治疗 华氏巨球蛋白血症的治疗需综合考虑患者的年龄、症状、肿瘤负荷等因素。对于无症状的患者，可暂不治疗，定期随访观察。对于有症状的患者，可采取化疗、靶向治疗、免疫治疗等。常用的化疗方案包括R-CHOP、R-FC等。靶向药物如伊布替尼、泽布替尼等可用于治疗MYD88突变的WM患者。利妥昔单抗可用于清除异常B细胞。

预后因素 华氏巨球蛋白血症的预后因素包括年龄、症状、肿瘤负荷、IgM水平、β2微球蛋白、白蛋白等。年龄较大、症状明显、肿瘤负荷高、IgM水平高的患者预后相对较差。MYD88突变的患者预后相对较好。

定期监测和心理支持 华氏巨球蛋白血症患者需定期复查血常规、肝肾功能、血清蛋白电泳等，监测病情变化。对于有症状的患者，还需评估症状的严重程度，调整治疗方案。此外，患者的心理状况也不容忽视。疾病本身和治疗过程都可能给患者带来较大的心理压力。因此，给予患者充分的关心和支持，帮助其树立战胜疾病的信心，对提高患者的生活质量和预后非常重要。

总之，华氏巨球蛋白血症是一种罕见的B细胞淋巴瘤，临床表现多样，治疗需综合考虑患者的具体情况。定期监测和心理支持对患者的预后至关重要。随着对疾病机制的深入研究，有望开发出更多针对性的治疗方法，改善患者的预后。

张瑞

吉林大学第一医院