边缘区B细胞淋巴瘤治疗的多学科综合治疗

边缘区B细胞淋巴瘤（Mantle Cell Lymphoma, MCL）是一种罕见的非霍奇金淋巴瘤（NHL）亚型，具有独特的生物学特性和临床表现。本文将系统介绍MCL的多学科综合治疗（MDT）策略。

1. MCL的流行病学及临床表现

MCL占NHL的3%-10%，多发于中老年男性。其首发症状通常是无痛性淋巴结肿大，部分患者伴有B症状（发热、盗汗、体重减轻）。预后因素包括年龄、乳酸脱氢酶（LDH）水平、Ann Arbor分期等。这些因素不仅影响MCL患者的治疗决策，也与预后密切相关。

2. MCL的病理分型及分子机制

MCL的病理分型以弥漫型为主，少数为结节型。分子机制涉及BCL-2蛋白过表达、CCND1基因重排、p53基因突变等。这些分子事件是MCL发生和进展的关键因素，也是靶向治疗的重要靶点。

3. MCL的多学科综合治疗模式

MCL的治疗需要综合运用多种手段，包括化疗、靶向治疗、免疫治疗和造血干细胞移植等。

化疗是MCL的基础治疗，常用的方案包括R-CHOP和R-DHAP。R-CHOP方案中，利妥昔单抗可增强化疗药物的疗效，提高缓解率。R-DHAP方案中，地塞米松可增强化疗药物的穿透力，提高缓解深度。

靶向治疗主要针对MCL的分子机制。BTK抑制剂如伊布替尼可通过抑制BTK活性，阻断信号传导通路，抑制肿瘤细胞增殖。BCL-2抑制剂如维奈克拉可通过抑制BCL-2蛋白，促进肿瘤细胞凋亡。

免疫治疗包括免疫检查点抑制剂和CAR-T细胞治疗。免疫检查点抑制剂如PD-1/PD-L1单抗可通过解除免疫抑制，增强T细胞的抗肿瘤活性。CAR-T细胞治疗通过改造T细胞，使其表达特异性识别肿瘤细胞的CAR分子，提高T细胞的肿瘤杀伤能力。

造血干细胞移植是部分高危MCL患者的有效治疗手段。对于年轻、低危的患者，可考虑自体造血干细胞移植；对于老年、高危的患者，可考虑异基因造血干细胞移植。

4. MCL的个体化治疗策略

MCL的治疗需要根据患者的具体情况制定个体化治疗方案。

年轻、低危的患者可考虑接受造血干细胞移植，以期获得长期无病生存。

老年、高危的患者可采用化疗联合靶向治疗、免疫治疗的综合治疗模式，以提高缓解率和缓解深度。

对于复发难治的MCL患者，可考虑参加新药临床试验，探索更有效的治疗方案。

5. MCL的疗效评估及随访

MCL的疗效评估主要包括PET-CT、骨髓活检等。PET-CT可准确评估肿瘤的代谢活性，判断疗效。骨髓活检可了解骨髓侵犯情况，指导治疗。治疗后应定期随访，监测病情变化，及时发现复发。对于复发的患者，可根据复发部位、分子机制等选择相应的挽救治疗方案。

综上所述，MCL的治疗需要多学科团队的紧密合作，制定个体化的综合治疗方案。随着新药、新技术的不断涌现，MCL患者的预后有望得到进一步改善。通过深入研究MCL的分子机制，未来可能会开发出更多针对性的治疗方法，从而提高MCL患者的生存质量和预后。

李旸

中国医科大学附属盛京医院南湖院区