系统性红斑狼疮的规范化治疗及诊断

系统性红斑狼疮（SLE），又称为狼疮，是一种慢性自身免疫性疾病，可能涉及皮肤、关节、肾脏、心脏、肺、血管、肝脏、神经系统等多个器官系统。其诊断和治疗需严格规范化，以降低患者的并发症风险，提高生活质量。本文将详细探讨SLE的规范化治疗及诊断原则。

病因与诊断

SLE的病因尚未完全明确，目前认为遗传、环境、激素和免疫调节异常等因素共同参与其发病。诊断方面，依据ACR（美国风湿病学会）或EULAR（欧洲抗风湿病联盟）制定的诊断标准，结合临床表现和实验室检查，如抗核抗体（ANA）阳性、抗双链DNA抗体（anti-dsDNA）和抗Smith抗体（anti-Sm）等。

抗核抗体（ANA）

抗核抗体是SLE诊断中的一项重要指标。ANA是一组自身抗体，它们能够针对细胞核成分产生免疫反应。ANA的阳性率在SLE患者中超过95%，但并非SLE特有，其他自身免疫性疾病中也可能出现。因此，ANA检测主要用于筛查自身免疫性疾病，而非特定于SLE。

抗双链DNA抗体（anti-dsDNA）

抗双链DNA抗体是SLE中较为特异的自身抗体，其阳性率约为70%。anti-dsDNA的存在与SLE的肾脏受累密切相关，可作为评估病情活动度和预测肾脏损害的指标。

抗Smith抗体（anti-Sm）

抗Smith抗体是SLE的另一项特异抗体，阳性率约为30%。虽然anti-Sm的特异性较高，但其在SLE诊断中的价值有限，因为其与病情活动度和器官受累无明显相关性。

临床表现

SLE的临床表现多样，常见症状包括发热、皮疹（尤其是面部蝴蝶状红斑）、关节炎、肾炎等。此外，患者还可能出现血液系统异常，如贫血、白细胞减少或血小板减少，以及神经系统受累表现，如头痛、认知障碍等。

皮肤表现

SLE的皮肤表现多样，其中最具特征性的是面部蝴蝶状红斑，即在鼻梁和双颊出现对称性红斑。此外，患者还可能出现光敏感、口腔溃疡、指端血管炎等皮肤损害。

关节表现

SLE的关节受累较为常见，约80%的患者会出现关节炎症状，如关节肿痛、晨僵等。SLE引起的关节炎通常呈对称性，以手、腕、膝等大关节为主。

肾脏表现

狼疮性肾炎是SLE最常见的严重并发症之一，约40%-60%的SLE患者会出现肾脏受累。狼疮性肾炎的临床表现包括蛋白尿、血尿、水肿、高血压等。肾脏受累的严重程度与预后密切相关，部分患者可能发展为慢性肾功能衰竭。

神经系统表现

SLE的神经系统受累较为常见，约40%-60%的患者会出现神经系统症状，如头痛、认知障碍、癫痫发作、精神症状等。SLE引起的神经系统损害可能与血管炎、自身抗体介导的神经损伤等因素有关。

规范化治疗

SLE的治疗需个体化，根据病情活动度和受累器官，选择合适的治疗方案。合理用药是治疗SLE的关键。

初始治疗

轻症SLE或仅有皮肤和关节受累的患者，可使用非甾体抗炎药（NSAIDs）缓解症状，如疼痛和发热。NSAIDs通过抑制环氧化酶（COX）活性，减少炎症介质的产生，从而发挥抗炎、镇痛、解热的作用。常用的NSAIDs包括布洛芬、萘普生、罗非考昔等。

对于皮肤受累明显的患者，局部皮质类固醇软膏或口服皮质类固醇可有效控制症状。皮质类固醇通过抑制炎症细胞因子的产生和释放，减轻炎症反应。常用的皮质类固醇包括氢化可的松、泼尼松、甲泼尼龙等。

重症治疗

重症SLE，如狼疮性肾炎、中枢神经系统狼疮或严重血液系统受累，需及时使用免疫抑制剂。常用的免疫抑制剂包括环磷酰胺、硫唑嘌呤和甲氨蝶呤等。这些药物可抑制异常免疫反应，减轻器官损伤。

环磷酰胺是一种烷化剂，通过与DNA发生烷化反应，抑制免疫细胞的增殖，从而抑制免疫反应。环磷酰胺主要用于治疗重症SLE，尤其是狼疮性肾炎。

硫唑嘌呤是一种嘌呤类抗代谢药，通过抑制嘌呤合成酶，干扰免疫细胞的DNA合成，从而抑制免疫反应。硫唑嘌呤主要用于治疗轻至中度SLE

陈勇

简阳市人民医院