边缘区B细胞淋巴瘤：非霍奇金淋巴瘤的病理进展

边缘区B细胞淋巴瘤（Mantle Cell Lymphoma, MCL）是一种罕见的非霍奇金淋巴瘤（Non-Hodgkin Lymphoma, NHL），该病的发病率占所有NHL的约6%，且以中老年人为主。MCL具有独特的病理特征和临床表现，对其深入理解有助于制定更有效的治疗方案。

一、病理特征 MCL起源于B淋巴细胞的边缘区，因此得名。该病的细胞形态多样，但通常表现为小至中等大小的淋巴细胞，核形不规则，染色质粗糙，核仁不明显。免疫表型分析显示，MCL细胞表达B细胞标志物CD19、CD20、CD22，同时表达MCL特异性的细胞表面抗原CD5和cyclin D1。

二、临床表现 MCL的临床表现多样，常见症状包括无痛性淋巴结肿大、发热、盗汗和体重减轻。由于MCL进展较快，部分患者就诊时已处于晚期。此外，MCL常伴有全身症状如贫血、血小板减少等，这些症状可能与肿瘤细胞分泌的细胞因子有关。

三、治疗进展 1. 化疗：传统的化疗方案如R-CHOP（利妥昔单抗、环磷酰胺、多柔比星、长春新碱和泼尼松）可用于MCL的一线治疗。但MCL对化疗不敏感，缓解期较短，易复发。 2. 靶向治疗：近年来针对MCL细胞表面抗原CD20和CD5的单克隆抗体如利妥昔单抗和奥瑞珠单抗已广泛用于临床，可提高缓解率和生存期。 3. 免疫治疗：以PD-1/PD-L1抑制剂为代表的免疫治疗在MCL中显示出一定的疗效，部分患者可获得持久缓解。 4. 造血干细胞移植：对于年轻高危患者，自体或异基因造血干细胞移植可作为一线或二线治疗，提高长期生存率。

四、预后因素 MCL的预后受多种因素影响，包括年龄、分期、IPI评分、细胞遗传学异常等。细胞遗传学分析显示，MCL常伴有复杂的染色体异常，如TP53和BIRC3基因缺失，提示预后不良。

总之，MCL是一种高度侵袭性的非霍奇金淋巴瘤，其病理特征、临床表现和治疗策略均具有独特性。多学科综合治疗模式的建立有助于提高MCL患者的预后。随着新药和新疗法的不断涌现，MCL的临床治疗前景值得期待。

陶涛

苏州市第五人民医院