华氏巨球蛋白血症疾病管理与症状控制要点

华氏巨球蛋白血症（Waldenström Macroglobulinemia, WM）是一种罕见的B淋巴浆细胞淋巴瘤，以血清中单克隆IgM水平升高和骨髓中淋巴浆细胞浸润为特征。该病病情进展缓慢，临床管理需综合考虑疾病活动度、症状和患者个体情况。

一、疾病诊断与监测

1.

临床表现

：WM患者可能出现乏力、体重减轻、夜汗等全身症状，以及出血倾向、高粘滞血症引起的视力模糊、头痛等。部分患者可无症状，仅在血液检查中发现IgM水平升高。 2.

实验室检查

：确诊需通过骨髓活检、IgM单克隆蛋白检测等。血清IgM水平升高是WM的典型表现，但需排除其他疾病如多发性骨髓瘤、慢性淋巴细胞白血病等。 3.

影像学检查

：对于可能侵犯其他器官的情况，CT或MRI检查可提供重要信息。

二、治疗策略

1.

症状控制

：对于无症状或症状轻微的患者，可考虑观察等待。对于症状明显者，治疗目标是控制症状、降低IgM水平，缓解高粘滞血症和出血倾向。 2.

化疗

：对于需要治疗的患者，常用的化疗方案包括利妥昔单抗联合化疗药物，如环磷酰胺、多柔比星、长春新碱和泼尼松（R-CHOP）。 3.

靶向治疗

：针对B细胞受体信号通路的靶向药物，如布鲁顿酪氨酸激酶（BTK）抑制剂，可有效降低IgM水平，改善症状。 4.

支持治疗

：包括输血、血浆置换等，用于缓解高粘滞血症引起的症状。

三、长期管理

1.

定期监测

：对于接受治疗的患者，需要定期监测IgM水平、骨髓状况和器官功能，以评估疗效和调整治疗方案。 2.

并发症预防

：预防感染、出血等并发症，对于老年患者尤为重要。 3.

个体化治疗

：考虑到WM患者多为老年人，治疗方案需根据患者的年龄、基础疾病和个体耐受性进行调整。

四、生活质量与心理支持

1.

生活质量

：关注患者的生活质量，包括疼痛管理、营养支持和心理状态。 2.

心理支持

：为患者提供必要的心理支持和咨询，帮助他们应对疾病带来的压力。

综上所述，WM的管理是一个复杂的过程，需要综合考虑患者的临床表现、实验室检查结果和个体差异，制定个体化的治疗方案。通过有效的疾病管理和症状控制，可以显著提高WM患者的生活质量和生存期。

董旭辉

河南中医药大学第三附属医院